Бріссо-Марі Синдром

**Брісо-Марі синдром** - це неврологічний синдром, який характеризується прогресуючою слабкістю та патологічним тремтінням очних м'язів, викликаним ураженням мозочка. Це рідкісне неврологічне захворювання, яке зустрічається у 1-2 осіб на 1 млн населення, але відомо як черепно-мозкова травма, найпоширеніший тип якої є субарахноїдальний крововилив.

Бріссо-маріо синдром був вперше описаний французьким лікарем Е. Бріссо (1852-1906) та французьким невропатологом П. Марі (1851-1926). Вони описували поєднання прогресуючих повільних патологічних рухів очей та порушення м'язового тонусу у пацієнта із субдуральним гематомним крововиливом. Хоча ці синдроми є проявом ЧМТ, вони є більш типовими для уражень мозочка, які можуть мати відносно низьку частоту захворювання.

Синдром Бріссо Марі – рідкісне ускладнення цереброваскулярного захворювання, прояв геморагічного інсульту. Патологія характеризується поєднанням патологічної м'язової активності та втрати м'язової сили різного ступеня вираженості. Стан проявляється у вигляді повільного м'якого тремору повік (до 3-5 рухів на секунду), частіше одно-або двостороннього, нижній руховий нейрон погано контролюється. Віко піднімається на одній стороні більш помітно, ніж на іншій. При русі ока знижується висота становища нижньої щелепи у вигляді латинського S – симптом коміра. Іншими симптомами хвороби є ригідність та парез м'язів верхніх кінцівок. Поразка язикоглоткового нерва – осиплість голосу. Функція тазових органів знижена у зв'язку із зниженням рухової активності м'язів тазового дна. Вегетативні порушення характеризуються лабільністю артеріального тиску та пульсу, гіпергідрозом, порушенням потовиділення, аритмічними перебоями у роботі серця. Синдром протікає з високими амплітудами і сповільнюється до зникнення в міру зменшення геміплегії. Однак, повернення вихідних порушень супроводжується швидким поновленням ознак – це яскрава ознака ураження мозочка при синдромі Марі Бріссоа. У нормі такого взаємозв'язку немає.

Наявність патологічного тремору обумовлено поєднанням патології екстрапірамідної та пірамідної систем. Клінічними та електрофізіологічними дослідженнями доведено, що мерехтливий захисний рефлекс ока обумовлений кортикальними та екстрапірамідальними впливами (ектопічні вестибу

Бріссо Марія (Марі Шарлотта) - одна з перших жінок-вчених, лікар-невропатолог XIX століття. Марі зайнялася вивченням нервових захворювань та особливо цікавилася розсіяним склерозом, сифілісом, епілепсією, хворобою Паркінсона, прогресивним паралічем.

У 1874 року у її «Паризької клінічної школі» вперше було проведено всебічне обстеження пацієнтів із прогресуючими нервово-психічними розладами у психіатрії, а й у неврології, ендокринології, токсикології, бактеріології та інших галузях медицини. Вона вивчала вплив алкоголю, сірководневих джерел, а також залоз внутрішньої секреції; виділяла патогенні продукти обміну.

Марія Бріссо спостерігала грубі неврологічні порушення та психічні розлади у хворих, які перебувають у тяжкому стані. Її безперечний внесок у вчення про нейросифіліс полягає у перших наукових дослідженнях, які визначили діагноз цього захворювання, тобто вона була першовідкривачем. Завдяки

Брісо Марі синдром (BMS): Синдром, пов'язаний з дефектами нейронних зв'язків у головному мозку. Синдром характеризується порушеннями когнітивної функції, включаючи зниження уваги, пам'яті та здатності до навчання. Вважається, що BMS пов'язаний з генетичними та епігенетичними факторами, а також впливом екологічних факторів на розвиток мозку під час вагітності. Дослідження з цієї теми продовжуються, але на даний момент це рідкісне захворювання, яке потребує комплексного підходу в діагностиці та лікуванні. У контексті нейронауки, BMS є важливим об'єктом для вивчення нейронної пластичності, організації кіркових структур та розвитку мозкових мереж під час формування нових поведінкових навичок та когнітивних функцій.