Kératodermie maculaire disséminée symétrique de Buschke-Fischer (A. Buschke, 1868-1943, dermatologue allemand ; N. Fischer, 1884-1943, dermatologue allemand)

Buschke-Fischer, kératodermie maculeuse disséminée symétrique ou kératodermie disséminée de Buschke-Fischer est une maladie cutanée rare caractérisée par l'apparition de plaques symétriques sur la peau, qui peuvent s'accompagner de démangeaisons et de sécheresse.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1902 par deux dermatologues allemands, Alfred Buschke et Nikolaus Fischer. Ils l’ont baptisée « kératodermie symétrique disséminée et inégale » après le fait que les symptômes de la maladie apparaissent symétriquement des deux côtés du corps.

Les symptômes de la kératodermie maculaire disséminée symétrique de Bushe-Fish peuvent apparaître sous la forme de taches symétriques avec des bords déchiquetés et une surface squameuse. Ces taches peuvent être de différentes tailles et couleurs, notamment le rouge, le marron, le jaune et le blanc.

L'une des raisons de l'apparition de la kératodermie disséminée symétrique de Bushe-Fisher peut être une prédisposition génétique. Les facteurs de risque peuvent également inclure le rayonnement ultraviolet, le stress, l’alimentation et d’autres facteurs.

Le traitement de la kératodermie maculaire symétrique disséminée de Bushe-Fish peut inclure l'utilisation de crèmes et de pommades contenant des corticostéroïdes, ainsi que des préparations topiques contenant de la vitamine A. Dans certains cas, l'utilisation de corticostéroïdes systémiques peut être nécessaire.

La kératodermie maculaire disséminée symétrique de Buschke-Fisch est une maladie rare qui peut provoquer une gêne et entraîner une diminution de la qualité de vie. Cependant, un traitement et une prévention rapides peuvent aider à prévenir le développement de cette maladie et à améliorer la qualité de vie des patients qui en sont atteints.



La kératodermie maculaire disséminée symétrique de Buschke-Fischer est une maladie cutanée rare caractérisée par une disposition symétrique sur toute la peau d'éruptions cutanées multimorphes qui ressemblent à de multiples taches et papules de différentes tailles (d'une tête d'épingle à un pois) avec une localisation prédominante sur les surfaces extensrices de les extrémités, le dos, la face interne des épaules. Les manifestations pathognomoniques de la maladie comprennent également la présence de multiples éléments, y compris pétéchiaux, avec une peau inchangée dans le voisinage. Dans les cas typiques, la taille de ces éléments n'est pas la même (comme l'ont noté E. G. Pevzents et D. L. Scott). A. M. Gudkov la considère comme une forme typique de la maladie, combinant tous les pathognomons mentionnés ci-dessus (y compris la nature en plaques des éruptions cutanées dans les zones homologues).

Le processus cutané commence par l'apparition sur les membres adjacents au corps de cloques prurigineuses à base inflammatoire, accompagnées de photophobie et de larmoiement. Leur desquamation, leur tendance à la croissance périphérique, leur compactage et l'apparition d'hémorragies à l'intérieur des éléments sont possibles. Par la suite, l'éruption cutanée devient papuleuse et le pigment commence à se propager aux zones non affectées. En présence d’hyperpigmentation, vous pouvez remarquer un blanchissement des poils au-dessus de l’éruption cutanée.

Le processus pathologique peut être localisé soit uniquement sur les extrémités (pied, bas de jambe, avant-bras), soit survenir simultanément sur les bras et les jambes. Les papules sont de couleur jaune grisâtre et s'écaillent souvent avec formation d'écailles stéariques. Les éruptions cutanées peuvent être accompagnées de sensations subjectives de toutes sortes. Des démangeaisons, des brûlures et des douleurs surviennent souvent à la fois dans les papules elles-mêmes et dans les poils qui les entourent. On observe une desquamation de la couche cornée de la peau.

Lorsque l’éruption disparaît, une pigmentation jaunâtre est observée, qui ne se propage jamais à la peau intacte. Non seulement la peau affectée, mais aussi les plaques à ongles des mains et des pieds sont colorées d'un changement nacré en apesanteur. Chez un certain nombre de patients, l'acanthose est détectée au microscope et, dans les éruptions cutanées fraîches, les cellules épidermiques détachées forment des bouchons acantholytiques. Une telle dissociation épithéliale s’accompagne généralement de dommages au cheveu dans sa tige. Des acantholyses mixtes avec le stade acanthotique sont observées. Un œdème périvasculaire ou mixte du derme est souvent détecté, ce qui entraîne