Buschke-Fischer symmetrisk dissemineret makulær keratodermi (A. Buschke, 1868-1943, tysk hudlæge; N. Fischer, 1884-1943, tysk hudlæge)

Buschke-Fischer, symmetrisk dissemineret keratoderma maculosa eller Buschke-Fischer dissemineret keratoderma er en sjælden hudsygdom karakteriseret ved forekomsten af ​​symmetriske pletter på huden, som kan være ledsaget af kløe og tørhed.

Sygdommen blev første gang beskrevet i 1902 af to tyske hudlæger - Alfred Buschke og Nikolaus Fischer. De kaldte det "flekket spredt symmetrisk keratoderma" efter det faktum, at symptomer på sygdommen vises symmetrisk på begge sider af kroppen.

Symptomer på Bushe-Fish symmetrisk spredt makulær keratoderma kan fremstå som symmetriske pletter med takkede kanter og en skællende overflade. Disse pletter kan komme i en række forskellige størrelser og farver, herunder rød, brun, gul og hvid.

En af årsagerne til udseendet af Bushe-Fisher symmetrisk dissemineret keratoderma kan være en genetisk disposition. Risikofaktorer kan også omfatte ultraviolet stråling, stress, kost og andre faktorer.

Behandling af Bushe-Fish spredt symmetrisk makulær keratoderma kan omfatte brug af cremer og salver indeholdende kortikosteroider samt topiske præparater indeholdende vitamin A. I nogle tilfælde kan brug af systemiske kortikosteroider være påkrævet.

Buschke-Fisch symmetrisk dissemineret makulær keratodermi er en sjælden sygdom, der kan forårsage ubehag og føre til et fald i livskvaliteten. Men rettidig behandling og forebyggelse kan hjælpe med at forhindre udviklingen af ​​denne sygdom og forbedre livskvaliteten for patienter med den.

Buschke-Fischer symmetrisk dissemineret makulær keratoderma er en sjælden hudsygdom karakteriseret ved et symmetrisk arrangement i hele huden af ​​multimorfe udslæt, der ligner flere pletter og papler af forskellig størrelse (fra et knappenålshoved til en ært) med en overvejende lokalisering på ekstensoroverfladerne af ekstremiteter, ryg, indre overflade af skuldrene. Pathognomoniske manifestationer af sygdommen omfatter også tilstedeværelsen af ​​flere, herunder petechiale, elementer med uændret hud i nabolaget. I typiske tilfælde er størrelsen af ​​sådanne elementer ikke den samme (som det blev bemærket af E. G. Pevzents og D. L. Scott). A. M. Gudkov betragter det som en typisk form for sygdommen, der kombinerer alle de ovennævnte patognomoner (inklusive den plaque-lignende karakter af udslætene i homologe zoner).

Hudprocessen begynder med udseendet på lemmerne ved siden af ​​kroppen af ​​kløende blærer på en inflammatorisk basis, ledsaget af fotofobi og tåredannelse. Deres afskalning, tendens til perifer vækst, komprimering og forekomsten af ​​blødninger inde i elementerne er mulige. Efterfølgende bliver udslættet papulært, og pigmentet begynder at sprede sig til upåvirkede områder. I nærvær af hyperpigmentering kan du bemærke blancheringen af ​​hårene over udslættet.

Den patologiske proces kan lokaliseres enten kun på ekstremiteterne (fod, underben, underarm) eller forekomme samtidigt på både arme og ben. Paplerne er grå-gule i farven og flager ofte af med dannelse af steariske skæl. Udslæt kan være ledsaget af subjektive fornemmelser af forskellig art. Kløe, svie og ømhed forekommer ofte både i selve paplerne og i hårene omkring dem. Afskalning af hudens stratum corneum observeres.

Når udslættet forsvinder, observeres gullig pigmentering, som aldrig spreder sig til intakt hud. Ikke kun den berørte hud, men også neglepladerne på hænder og fødder er farvet med en vægtløs perlemorsfarve. Hos en række patienter påvises akantose mikroskopisk, og ved friske udslæt danner løsrevne epidermale celler akantolytiske propper. En sådan epiteldissociation er normalt ledsaget af skader på håret i dets skaft. Blandet akantolyse med det akantotiske stadium observeres. Perivaskulært eller blandet ødem i dermis påvises ofte, som følge heraf