Buschke-Fischer Symmetrical Disseminated Macular Keratoderma (A. Buschke, 1868-1943, německý dermatolog; N. Fischer, 1884-1943, německý dermatolog)

Buschke-Fischer, symetrická diseminovaná keratoderma maculosa nebo Buschke-Fischer diseminovaná keratoderma je vzácné kožní onemocnění charakterizované výskytem symetrických skvrn na kůži, které mohou být doprovázeny svěděním a suchostí.

Nemoc poprvé popsali v roce 1902 dva němečtí dermatologové - Alfred Buschke a Nikolaus Fischer. Pojmenovali ji „patchy diseminovaná symetrická keratoderma“ podle skutečnosti, že příznaky onemocnění se objevují symetricky na obou stranách těla.

Příznaky Bushe-Fish symetrické diseminované makulární keratodermie se mohou jevit jako symetrické skvrny se zubatými okraji a šupinatým povrchem. Tyto skvrny mohou mít různé velikosti a barvy, včetně červené, hnědé, žluté a bílé.

Jedním z důvodů výskytu Bushe-Fisherovy symetrické diseminované keratodermie může být genetická predispozice. Rizikovými faktory mohou být také ultrafialové záření, stres, strava a další faktory.

Léčba Bushe-Fish diseminované symetrické makulární keratodermie může zahrnovat použití krémů a mastí obsahujících kortikosteroidy, stejně jako topické přípravky obsahující vitamín A. V některých případech může být vyžadováno použití systémových kortikosteroidů.

Buschke-Fischova symetrická diseminovaná makulární keratoderma je vzácné onemocnění, které může způsobit nepohodlí a vést ke snížení kvality života. Včasná léčba a prevence však může pomoci předejít rozvoji tohoto onemocnění a zlepšit kvalitu života pacientů s ním.

Buschke-Fischer symetrická diseminovaná makulární keratoderma je vzácné kožní onemocnění charakterizované symetrickým uspořádáním multimorfních vyrážek po celé kůži, které vypadají jako mnohočetné skvrny a papuly různých velikostí (od špendlíkové hlavičky po hrášek) s převládající lokalizací na extenzorových plochách končetiny, záda, vnitřní plocha ramen. Mezi patognomické projevy onemocnění patří také přítomnost mnohočetných, včetně petechiálních, elementů s nezměněnou kůží v sousedství. V typických případech není velikost takových prvků stejná (jak poznamenali E. G. Pevzents a D. L. Scott). A. M. Gudkov to považuje za typickou formu onemocnění, kombinující všechny výše uvedené patognomony (včetně plakovité povahy vyrážek v homologních zónách).

Kožní proces začíná tím, že se na končetinách přiléhajících k tělu objeví svědivé puchýře na zánětlivém základě, doprovázené fotofobií a slzením. Je možná jejich deskvamace, tendence k perifernímu růstu, zhutnění a výskyt krvácení uvnitř prvků. Následně se vyrážka stane papulární a pigment se začne šířit do nepostižených oblastí. V přítomnosti hyperpigmentace si můžete všimnout zblednutí chloupků nad vyrážkou.

Patologický proces může být lokalizován buď pouze na končetinách (chodidlo, bérce, předloktí), nebo se vyskytovat současně na obou pažích a nohou. Papuly jsou šedožluté barvy a často se odlupují s tvorbou stearických šupin. Vyrážky mohou být doprovázeny subjektivními pocity různého druhu. Svědění, pálení a bolestivost se často vyskytují jak v samotných papulách, tak ve vlasech, které je obklopují. Pozoruje se odlupování stratum corneum kůže.

Když vyrážka odezní, je pozorována nažloutlá pigmentace, která se nikdy nerozšíří na neporušenou kůži. Nejen postižená kůže, ale i nehtové ploténky rukou a nohou jsou zbarveny beztížnou perleťovou změnou. U řady pacientů je akantóza detekována mikroskopicky a u čerstvých vyrážek tvoří oddělené epidermální buňky akantolytické zátky. Taková disociace epitelu je obvykle doprovázena poškozením vlasu v jeho stonku. Je pozorována smíšená akantolýza s akantotickým stádiem. Často je detekován perivaskulární nebo smíšený edém dermis, v důsledku čehož