Buschke-Fischer Simetrik Yaygın Maküler Keratoderma (A. Buschke, 1868-1943, Alman Dermatolog; N. Fischer, 1884-1943, Alman Dermatolog)

Buschke-Fischer, simetrik dissemine keratoderma maculosa veya Buschke-Fischer dissemine keratoderma, ciltte kaşıntı ve kuruluk ile birlikte olabilen simetrik lekelerin ortaya çıkmasıyla karakterize nadir bir cilt hastalığıdır.

Hastalık ilk kez 1902'de iki Alman dermatolog Alfred Buschke ve Nikolaus Fischer tarafından tanımlandı. Hastalığın semptomlarının vücudun her iki yanında simetrik olarak ortaya çıkmasından dolayı buna “düzensiz yayılmış simetrik keratoderma” adını verdiler.

Bushe-Fish simetrik yaygın maküler keratodermanın belirtileri, pürüzlü kenarlara ve pullu bir yüzeye sahip simetrik noktalar olarak görünebilir. Bu lekeler kırmızı, kahverengi, sarı ve beyaz dahil olmak üzere çeşitli boyut ve renklerde olabilir.

Bushe-Fisher simetrik dissemine keratodermanın ortaya çıkmasının nedenlerinden biri genetik yatkınlık olabilir. Risk faktörleri ayrıca ultraviyole radyasyon, stres, diyet ve diğer faktörleri de içerebilir.

Bushe-Fish yaygın simetrik maküler keratodermanın tedavisi, kortikosteroid içeren kremler ve merhemlerin yanı sıra A vitamini içeren topikal preparatların kullanımını içerebilir. Bazı durumlarda sistemik kortikosteroidlerin kullanılması gerekebilir.

Buschke-Fisch simetrik dissemine maküler keratoderma, rahatsızlığa neden olabilen ve yaşam kalitesinde azalmaya yol açabilen nadir bir hastalıktır. Bununla birlikte, zamanında tedavi ve önleme, bu hastalığın gelişmesini önlemeye ve bu hastalığa sahip hastaların yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Buschke-Fischer simetrik dissemine maküler keratoderma, çoklu noktalara benzeyen multimorfik döküntülerin ve çeşitli boyutlarda (iğne başından bezelyeye kadar) papüllerin ekstansör yüzeylerinde baskın lokalizasyona sahip simetrik bir düzenleme ile karakterize edilen nadir bir cilt hastalığıdır. ekstremiteler, sırt, omuzların iç yüzeyi. Hastalığın patognomonik belirtileri aynı zamanda çevrede değişmemiş deriye sahip peteşiyal elementler de dahil olmak üzere çok sayıda öğenin varlığını da içerir. Tipik durumlarda, bu tür öğelerin boyutu aynı değildir (E. G. Pevzents ve D. L. Scott tarafından belirtildiği gibi). A. M. Gudkov, yukarıda belirtilen tüm patognomonları (homolog bölgelerdeki döküntülerin plak benzeri doğası dahil) birleştiren, hastalığın tipik bir şekli olduğunu düşünmektedir.

Cilt süreci, fotofobi ve lakrimasyonun eşlik ettiği, iltihaplı bir temelde kaşıntılı kabarcıkların gövdesine bitişik uzuvlarda ortaya çıkmasıyla başlar. Bunların soyulması, periferik büyümeye eğilimi, sıkışması ve elementlerin içindeki kanamaların ortaya çıkması mümkündür. Daha sonra döküntü papüler hale gelir ve pigment etkilenmeyen bölgelere yayılmaya başlar. Hiperpigmentasyon varlığında döküntü üzerindeki tüylerin beyazladığını fark edebilirsiniz.

Patolojik süreç ya sadece ekstremitelerde (ayak, alt bacak, önkol) lokalize edilebilir ya da hem kollarda hem de bacaklarda aynı anda meydana gelebilir. Papüller grimsi sarı renktedir ve sıklıkla stearik pulların oluşmasıyla pul pul dökülür. Döküntülere çeşitli türden öznel duyumlar eşlik edebilir. Kaşıntı, yanma ve ağrı sıklıkla hem papüllerin kendisinde hem de onları çevreleyen tüylerde meydana gelir. Derinin stratum korneumunun soyulması gözlenir.

Döküntü düzeldiğinde, sağlam cilde asla yayılmayan sarımsı pigmentasyon gözlenir. Sadece etkilenen cilt değil, aynı zamanda ellerin ve ayakların tırnak plakaları da ağırlıksız sedefli bir değişimle renklenir. Bazı hastalarda akantoz mikroskobik olarak tespit edilir ve taze döküntülerde ayrılmış epidermal hücreler akantolitik tıkaçlar oluşturur. Bu tür epitel ayrışmasına genellikle kıl gövdesindeki hasar eşlik eder. Akantotik aşama ile karışık akantoliz gözlenir. Dermisin perivasküler veya karışık ödemi sıklıkla tespit edilir, bunun sonucunda