Buschke-Fischer symmetrisk disseminerad makulär keratoderma (A. Buschke, 1868-1943, tysk hudläkare; N. Fischer, 1884-1943, tysk hudläkare)

Buschke-Fischer, symmetrisk spridd keratoderma maculosa eller Buschke-Fischer spridd keratoderma är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av uppkomsten av symmetriska fläckar på huden, som kan åtföljas av klåda och torrhet.

Sjukdomen beskrevs första gången 1902 av två tyska hudläkare - Alfred Buschke och Nikolaus Fischer. De kallade det "fläckigt spridd symmetrisk keratoderma" efter det faktum att symtomen på sjukdomen uppträder symmetriskt på båda sidor av kroppen.

Symtom på Bushe-Fish symmetrisk spridd makulär keratoderma kan uppträda som symmetriska fläckar med taggiga kanter och en fjällande yta. Dessa fläckar kan komma i en mängd olika storlekar och färger, inklusive röd, brun, gul och vit.

En av anledningarna till uppkomsten av Bushe-Fisher symmetrisk spridd keratoderma kan vara en genetisk predisposition. Riskfaktorer kan också omfatta ultraviolett strålning, stress, kost och andra faktorer.

Behandling av Bushe-Fish spridd symmetrisk makulär keratoderma kan innefatta användning av krämer och salvor som innehåller kortikosteroider, såväl som topikala preparat som innehåller vitamin A. I vissa fall kan användning av systemiska kortikosteroider krävas.

Buschke-Fisch symmetriskt spridd makula keratoderma är en sällsynt sjukdom som kan orsaka obehag och leda till minskad livskvalitet. Men snabb behandling och förebyggande kan hjälpa till att förhindra utvecklingen av denna sjukdom och förbättra livskvaliteten för patienter med den.



Buschke-Fischer symmetrisk spridd makula keratoderma är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av ett symmetriskt arrangemang genom hela huden av multimorfa utslag som ser ut som flera prickar och papler av olika storlekar (från ett knappnålshuvud till en ärta) med en dominerande lokalisering på extensorytorna av extremiteterna, ryggen, inre ytan av axlarna. Patognomoniska manifestationer av sjukdomen inkluderar också närvaron av flera, inklusive petechial, element med oförändrad hud i grannskapet. I typiska fall är storleken på sådana element inte densamma (som noterades av E. G. Pevzents och D. L. Scott). A. M. Gudkov anser att det är en typisk form av sjukdomen, som kombinerar alla ovan nämnda patognomoner (inklusive den plackliknande karaktären hos utslagen i homologa zoner).

Hudprocessen börjar med utseendet på armar och ben som gränsar till kroppen av kliande blåsor på en inflammatorisk basis, åtföljd av fotofobi och tårbildning. Deras avskalning, tendens till perifer tillväxt, komprimering och uppkomsten av blödningar inuti elementen är möjliga. Därefter blir utslagen papulär, och pigmentet börjar spridas till opåverkade områden. I närvaro av hyperpigmentering kan du märka blekningen av hårstrån ovanför utslaget.

Den patologiska processen kan lokaliseras antingen endast på extremiteterna (fot, underben, underarm), eller inträffa samtidigt på både armar och ben. Papulerna är grågula till färgen och flagnar ofta av med bildandet av steariska fjäll. Utslag kan åtföljas av subjektiva förnimmelser av olika slag. Klåda, sveda och ömhet förekommer ofta både i själva paplerna och i hårstråna som omger dem. Peeling av hudens stratum corneum observeras.

När utslagen försvinner observeras gulaktig pigmentering, som aldrig sprider sig till intakt hud. Inte bara den drabbade huden, utan även nagelplattorna på händer och fötter är färgade med en viktlös pärlemorskimrande förändring. Hos ett antal patienter upptäcks akantos mikroskopiskt och vid färska utslag bildar lösgjorda epidermala celler akantolytiska pluggar. Sådan epitelial dissociation åtföljs vanligtvis av skador på håret i dess skaft. Blandad akantolys med det akantotiska stadiet observeras. Perivaskulärt eller blandat ödem i dermis upptäcks ofta, som ett resultat av vilket