Бушке-Фішера Симетрична Дисемінована Плямиста Кератодермія (A. Buschke, 1868-1943, Нім. Дерматолог; Н. Fischer, 1884-1943, Нім. Дерматолог)

Бушці-Фішер, симетрична дисемінована плямисто-кератодермія або Бушці-Фішерівська дисемінована кератодерма - це рідкісне шкірне захворювання, що характеризується появою симетричних плям на шкірі, які можуть супроводжуватися свербінням та сухістю.

Захворювання було вперше описане у 1902 році двома німецькими дерматологами – Альфредом Бушком та Ніколаусом Фішером. Вони назвали його "плямистою дисемінованою симетричною кератодермією" на честь того, що симптоми захворювання з'являються симетрично на обох сторонах тіла.

Симптоми бушке-фішової симетричної дисемінованої плямистої кератодермії можуть проявлятися у вигляді симетричних плям з нерівними краями та лускатою поверхнею. Ці плями можуть бути різних розмірів та кольорів, включаючи червоний, коричневий, жовтий та білий.

Однією з причин появи бушке-фішерової симетричної дисемінованої кератодерми може бути генетична схильність. Також факторами ризику можуть бути ультрафіолетове випромінювання, стрес, дієта та інші фактори.

Лікування бушке-фішової дисемінованої симетричної плямистої кератодермії може включати використання кремів і мазей, що містять кортикостероїди, а також топічні препарати, що містять вітамін А. У деяких випадках може знадобитися застосування системних кортикостероїдів.

Бушці-Фішева симетрична дисемінована плямиста кератодермія є рідкісним захворюванням, яке може спричинити дискомфорт та призвести до погіршення якості життя. Проте, своєчасне лікування та профілактика можуть допомогти запобігти розвитку цього захворювання та покращити якість життя пацієнтів з ним.

Бушці — Фішера симетрична дисемірована плямиста кератодерміа - це рідкісне захворювання шкіри, що характеризується симетричним розташуванням по всьому шкірному покриву мультиморфних висипань, які виглядають як множинні плямами і папулами різних розмірів (від шпилькової головки до горошини). , спина, внутрішній поверхні плечей. До патогномонічним проявам хвороби відносять також наявність множинних, у тому числі петехіальних, елементів із незміненою шкірою по сусідству. У типових випадках розмір подібних елементів неоднаковий (що було зазначено у Е. Г. Певзенця та Д. Л. Скотста). Типовою формою захворювання вважає його А. М. Гудков, що поєднує всі вищезгадані патогномони (включаючи бляшковидний характер висипань в гомологічних зонах).

Шкірний процес починається з появи на кінцівках, прилеглих до тулуба, сверблячих бульбашок на запальній підставі, що супроводжуються світлобоязню та сльозотечею. Можливі їх десквамація, схильність до периферичного зростання, ущільнення та поява всередині елементів геморагії. Згодом висипання стають папульозними, пігмент починає поширюватися на неуражені ділянки. За наявності гіперпігментації можна відзначити збліднення волосків над висипаннями.

Патологічний процес може бути локалізований або тільки на кінцівках (стопа, гомілка, передпліччя), або виникати одночасно як на руках, так і ногах. Папули пофарбовані в сірувато-жовтий колір і часто лущаться з утворенням лусочок стеаринових. Висипання можуть супроводжуватися суб'єктивними відчуттями різного роду. Часто виникає свербіж, печіння і болючість як самих папул, так і волосків, що оточують їх. Спостерігається відшаровування рогового шару шкіри.

При роздільній здатності висипань спостерігається пігментація жовтуватого кольору, яка ніколи не поширюється на інтактні шкірні покриви. Невагомою перламутровою зміною забарвлюється не тільки уражена шкіра, але й нігтьові пластинки кистей та стоп. У ряду хворих мікроскопічно виявляють акантоз, а в свіжих висипаннях клітини епідермісу, що відщеплюються, утворюють акантолітичні пробки. Така епітеліальна дисоціація зазвичай супроводжується ураженням волоска у його стрижні. Спостерігаються змішані акантолізи з акантотичною стадією. Нерідко виявляється периваскулярний або змішаний набряк дерми, внаслідок якого