Keratoderma Makula Disebarluaskan Simetris Buschke-Fischer (A. Buschke, 1868-1943, Dermatolog Jerman; N. Fischer, 1884-1943, Dermatolog Jerman)

Buschke-Fischer, keratoderma maculosa diseminata simetris atau keratoderma diseminata Buschke-Fischer adalah penyakit kulit langka yang ditandai dengan munculnya bercak simetris pada kulit, yang mungkin disertai rasa gatal dan kering.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1902 oleh dua dokter kulit Jerman - Alfred Buschke dan Nikolaus Fischer. Mereka menamakannya “keratoderma simetris disebarluaskan secara tidak merata” karena gejala penyakitnya muncul secara simetris di kedua sisi tubuh.

Gejala keratoderma makula disebarluaskan simetris Bushe-Fish dapat muncul sebagai bintik simetris dengan tepi bergerigi dan permukaan bersisik. Bintik-bintik ini bisa bermacam-macam ukuran dan warnanya, termasuk merah, coklat, kuning, dan putih.

Salah satu alasan munculnya keratoderma disebarluaskan simetris Bushe-Fisher mungkin karena kecenderungan genetik. Faktor risiko juga termasuk radiasi ultraviolet, stres, pola makan, dan faktor lainnya.

Pengobatan keratoderma makula simetris disebarluaskan Bushe-Fish mungkin termasuk penggunaan krim dan salep yang mengandung kortikosteroid, serta sediaan topikal yang mengandung vitamin A. Dalam beberapa kasus, penggunaan kortikosteroid sistemik mungkin diperlukan.

Keratoderma makula disebarluaskan simetris Buschke-Fisch merupakan penyakit langka yang dapat menyebabkan ketidaknyamanan dan menyebabkan penurunan kualitas hidup. Namun, pengobatan dan pencegahan yang tepat waktu dapat membantu mencegah perkembangan penyakit ini dan meningkatkan kualitas hidup penderitanya.

Keratoderma makula disebarluaskan simetris Buschke-Fischer adalah penyakit kulit langka yang ditandai dengan susunan simetris di seluruh kulit ruam multimorfik yang terlihat seperti banyak bintik dan papula dengan berbagai ukuran (dari kepala peniti hingga kacang polong) dengan lokalisasi dominan pada permukaan ekstensor. ekstremitas , punggung, permukaan bagian dalam bahu. Manifestasi patognomonik penyakit ini juga mencakup adanya banyak elemen, termasuk petekie, dengan kulit yang tidak berubah di lingkungannya. Dalam kasus-kasus tertentu, ukuran elemen-elemen tersebut tidak sama (seperti yang dicatat oleh E. G. Pevzents dan D. L. Scott). A. M. Gudkov menganggapnya sebagai bentuk khas penyakit ini, menggabungkan semua patoggnomon yang disebutkan di atas (termasuk sifat ruam yang seperti plak di zona homolog).

Proses kulit diawali dengan munculnya lepuh gatal akibat inflamasi pada ekstremitas yang berdekatan dengan tubuh, disertai fotofobia dan lakrimasi. Deskuamasinya, kecenderungan pertumbuhan perifer, pemadatan dan munculnya perdarahan di dalam elemen mungkin terjadi. Selanjutnya, ruam menjadi papular, dan pigmen mulai menyebar ke area yang tidak terkena. Dengan adanya hiperpigmentasi, Anda dapat melihat memucatnya rambut di atas ruam.

Proses patologis dapat dilokalisasi baik hanya pada ekstremitas (kaki, tungkai bawah, lengan bawah), atau terjadi secara bersamaan pada kedua lengan dan tungkai. Papula berwarna kuning keabu-abuan dan sering terkelupas dengan pembentukan sisik stearat. Ruam dapat disertai dengan berbagai macam sensasi subjektif. Gatal, perih, dan perih sering terjadi baik pada papula itu sendiri maupun pada rambut di sekitarnya. Pengelupasan stratum korneum kulit diamati.

Ketika ruam hilang, pigmentasi kekuningan terlihat, yang tidak pernah menyebar ke kulit utuh. Tidak hanya kulit yang terkena, tetapi juga lempeng kuku tangan dan kaki diwarnai dengan perubahan warna mutiara yang tidak berbobot. Pada sejumlah pasien, akantosis terdeteksi secara mikroskopis, dan pada ruam baru, sel epidermis yang terlepas membentuk sumbat akantolitik. Disosiasi epitel seperti itu biasanya disertai dengan kerusakan rambut pada batangnya. Akantolisis campuran dengan tahap akantotik diamati. Edema perivaskular atau campuran pada dermis sering terdeteksi, sebagai akibatnya