Anomalie leucocytaire de Pelger

L'anomalie leucocytaire de Pegler est un trouble de la formation des cellules leucocytaires, décrit pour la première fois en 1947 par l'hématologue polonais P. Pegler. L'incidence de la maladie est de 0,5%. Plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Caractérisé par une hémolyse érythrocytaire et plaquettaire, une leucopénie. Dans un frottis sanguin hémolysé, on trouve des leucocytes segmentés, qui ont généralement une forme ronde-ovale régulière, mais sont observés sous la forme de géants et en forme de bâtonnet en raison du gonflement de leur cytoplasme. Leur taille est trois fois plus grande que la normale. Le cytoplasme est basophile, contient un noyau et les formes cellulaires hyperchromes sont également courantes ; les noyaux présentent généralement une striation « transversale » caractéristique. Au microscope d'un frottis sanguin, le nombre total de globules blancs peut être normal ou diminué. La présence de granularité extracellulaire et intracellulaire est caractéristique. A noter également les lymphocytes plasmacytoïdes et les lymphocytes processus (cellules « stigmatiques »). On note également une diminution du nombre d'éosinophiles et une augmentation du nombre de neutrophiles. Chez certains patients présentant une anomalie leucocytaire, une hématopoïèse extramédullaire est observée dans le foie, les reins, l'estomac et les intestins.

Les manifestations de la maladie sont une augmentation de la température corporelle, une faiblesse générale et des démangeaisons cutanées. Peut-être asymptomatique. L'un des signes cliniques est une triade de symptômes établie par P. Pshelensky. La triade comprend de la fièvre, une indigestion et une sensation de lourdeur dans l’estomac. Dans de rares cas, la maladie s'accompagne d'un ictère, d'une hépatosplénomégalie et de manifestations neurologiques. Les causes de l'anémie sont l'hémolyse intravasculaire, la sidérose transfusionnelle et l'hématopoïèse hypersegmentaire idiopathique. Le premier symptôme est une diminution du nombre de leucocytes dans le sang périphérique. Une leucocytose, notamment neutrophile, est possible. L'ESR augmente, ce qui signifie une augmentation des processus purulents-inflammatoires. Pour diagnostiquer les anomalies leucocytaires, l'étude du tableau sanguin dans les frottis pour détecter la présence de formes atypiques de leucocytes joue un rôle important. La thérapie immunologique ciblée utilisant des perfusions d'antileucotriènes (par exemple, josamycine) ne fournit pas un effet thérapeutique complet. Chez certains patients, il est possible d'utiliser des inhibiteurs de l'agrégation plaquettaire. Parfois