佩尔格氏白细胞异常

佩格勒白细胞异常是一种白细胞形成障碍，由波兰血液学家 P. Pegler 于 1947 年首次描述。该病的发病率为0.5%。男性比女性更常见。特点是红细胞和血小板溶血、白细胞减少。溶血血涂片中可见分节的白细胞，其形状通常呈规则的椭圆形，但由于细胞质肿胀而呈巨大、杆状。它们的尺寸是正常尺寸的三倍。细胞质呈嗜碱性，含有细胞核，增色细胞形式也很常见；原子核通常具有特征性的“横向”条纹。在血涂片显微镜下，白细胞总数可能正常或减少。细胞外和细胞内粒度的存在是其特征。另外值得注意的是浆细胞样淋巴细胞和过程淋巴细胞（“柱头”细胞）。嗜酸性粒细胞数量也减少，中性粒细胞数量增加。在一些白细胞异常的患者中，在肝脏、肾脏、胃和肠中观察到髓外造血。

该病的表现是体温升高、全身无力、皮肤发痒。可能无症状。临床症状之一是由 P. Pshelensky 建立的三联征。三联征包括发烧、消化不良和胃部沉重感。罕见情况下，该病伴有黄疸、肝脾肿大和神经系统表现。贫血的原因是血管内溶血、输血铁质沉着症和特发性节段性造血过多。最初的症状是外周血中白细胞数量减少。白细胞增多，尤其是中性粒细胞增多，是可能的。 ESR 增加，意味着化脓性炎症过程增加。为了诊断白细胞异常，通过研究涂片中的血液图像是否存在非典型白细胞发挥着重要作用。使用抗白三烯（例如交沙霉素）输注的靶向免疫治疗不能提供完全的治疗效果。对于某些患者，可以使用血小板聚集抑制剂。有时