Pelgers leukocytt-anomali

Peglers leukocytt-anomali er en forstyrrelse i dannelsen av leukocyttceller, først beskrevet i 1947 av den polske hematologen P. Pegler. Forekomsten av sykdommen er 0,5 %. Mer vanlig hos menn enn kvinner. Karakterisert av erytrocytt- og blodplatehemolyse, leukopeni. I et hemolysert blodutstryk finnes segmenterte leukocytter, som vanligvis har en vanlig rund-oval form, men observeres i form av gigantiske og stavformede på grunn av hevelse i cytoplasmaet. Størrelsen deres er tre ganger større enn normalt. Cytoplasmaet er basofilt, inneholder en kjerne, og hyperkrome celleformer er også vanlige; kjernene har vanligvis en karakteristisk "tverrgående" stripe. Ved mikroskopi av et blodutstryk kan det totale antallet hvite blodlegemer være normalt eller redusert. Tilstedeværelsen av ekstracellulær og intracellulær granularitet er karakteristisk. Bemerkelsesverdig er også plasmacytoide lymfocytter og prosesslymfocytter ("stigmatiske" celler). Det er også en nedgang i antall eosinofiler og en økning i antall nøytrofiler. Hos noen pasienter med leukocyttavvik observeres ekstramedullær hematopoiesis i lever, nyrer, mage og tarm.

Manifestasjoner av sykdommen er økt kroppstemperatur, generell svakhet og kløende hud. Muligens asymptomatisk. Et av de kliniske tegnene er en triade av symptomer, som ble etablert av P. Pshelensky. Triaden inkluderer feber, fordøyelsesbesvær og en følelse av tyngde i magen. Sjelden er sykdommen ledsaget av gulsott, hepatosplenomegali og nevrologiske manifestasjoner. Årsakene til anemi er intravaskulær hemolyse, transfusjonssiderose og idiopatisk hypersegmental hematopoiesis. Det første symptomet er en reduksjon i antall leukocytter i det perifere blodet. Leukocytose, spesielt nøytrofil, er mulig. ESR øker, noe som betyr en økning i purulente-inflammatoriske prosesser. For å diagnostisere leukocyttanomalier, spilles en viktig rolle ved å studere blodbildet i utstryk for tilstedeværelsen av atypiske former for leukocytter. Målrettet immunologisk terapi ved bruk av infusjoner av antileukotriener (f.eks. josamycin) gir ikke en fullstendig terapeutisk effekt. Hos noen pasienter er det mulig å bruke blodplateaggregasjonshemmere. Noen ganger