Pelgers leukocytanomali

Peglers leukocytanomali är en störning i bildandet av leukocytceller, som först beskrevs 1947 av den polske hematologen P. Pegler. Förekomsten av sjukdomen är 0,5 %. Vanligare hos män än hos kvinnor. Karaktäriserad av erytrocyt- och trombocythemolys, leukopeni. I ett hemolyserat blodutstryk hittas segmenterade leukocyter, som vanligtvis har en regelbunden rund-oval form, men observeras i form av jättelika och stavformade på grund av svullnad av deras cytoplasma. Deras storlek är tre gånger större än normalt. Cytoplasman är basofil, innehåller en kärna och hyperkroma cellformer är också vanliga; kärnorna har vanligtvis en karakteristisk "tvärgående" ränder. Vid mikroskopi av ett blodutstryk kan det totala antalet vita blodkroppar vara normalt eller minskat. Närvaron av extracellulär och intracellulär granularitet är karakteristisk. Också anmärkningsvärt är plasmacytoida lymfocyter och processlymfocyter ("stigmatiska" celler). Det finns också en minskning av antalet eosinofiler och en ökning av antalet neutrofiler. Hos vissa patienter med leukocytanomali observeras extramedullär hematopoies i levern, njurarna, magen och tarmarna.

Manifestationer av sjukdomen är ökad kroppstemperatur, allmän svaghet och kliande hud. Möjligen asymtomatisk. Ett av de kliniska tecknen är en triad av symtom, som etablerades av P. Pshelensky. Triaden inkluderar feber, matsmältningsbesvär och en känsla av tyngd i magen. Sällan åtföljs sjukdomen av gulsot, hepatosplenomegali och neurologiska manifestationer. Orsakerna till anemi är intravaskulär hemolys, transfusionssideros och idiopatisk hypersegmentell hematopoiesis. Det initiala symtomet är en minskning av antalet leukocyter i det perifera blodet. Leukocytos, särskilt neutrofil, är möjlig. ESR ökar, vilket innebär en ökning av purulenta-inflammatoriska processer. För att diagnostisera leukocytanomalier spelas en viktig roll genom att studera blodbilden i utstryk för närvaron av atypiska former av leukocyter. Riktad immunologisk terapi med infusioner av antileukotriener (t.ex. josamycin) ger inte en fullständig terapeutisk effekt. Hos vissa patienter är det möjligt att använda trombocytaggregationshämmare. Ibland