Pelgerin leukosyyttihäiriö

Peglerin leukosyyttianomaalia on leukosyyttisolujen muodostumishäiriö, jonka puolalainen hematologi P. Pegler kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1947. Sairauden ilmaantuvuus on 0,5 %. Yleisempi miehillä kuin naisilla. Ominaista punasolujen ja verihiutaleiden hemolyysi, leukopenia. Hemolysoidusta verikokeesta löytyy segmentoituja leukosyyttejä, joilla on yleensä säännöllinen pyöreä soikea muoto, mutta ne havaitaan jättimäisinä ja sauvan muotoisina niiden sytoplasman turpoamisen vuoksi. Niiden koko on kolme kertaa normaalia suurempi. Sytoplasma on basofiilinen, sisältää ytimen, ja myös hyperkromiset solumuodot ovat yleisiä; ytimillä on yleensä tyypillinen "poikittainen" juova. Verinäytteen mikroskoopilla valkosolujen kokonaismäärä voi olla normaali tai alentunut. Solunulkoisen ja intrasellulaarisen rakeisuuden esiintyminen on ominaista. Huomionarvoisia ovat myös plasmasytoidiset lymfosyytit ja prosessilymfosyytit ("stigmaattiset" solut). Myös eosinofiilien määrä vähenee ja neutrofiilien määrä lisääntyy. Joillakin potilailla, joilla on leukosyyttihäiriöitä, havaitaan ekstramedullaarista hematopoieesia maksassa, munuaisissa, mahassa ja suolistossa.

Taudin ilmenemismuotoja ovat kehon lämpötilan nousu, yleinen heikkous ja ihon kutina. Mahdollisesti oireeton. Yksi kliinisistä oireista on P. Pshelenskyn laatima oireiden triadi. Kolmikko sisältää kuumetta, ruoansulatushäiriöitä ja raskauden tunnetta mahassa. Harvoin sairauteen liittyy keltaisuutta, hepatosplenomegaliaa ja neurologisia oireita. Anemian syyt ovat intravaskulaarinen hemolyysi, verensiirtoon liittyvä sideroosi ja idiopaattinen hypersegmentaalinen hematopoieesi. Ensimmäinen oire on leukosyyttien määrän väheneminen ääreisveressä. Leukosytoosi, erityisesti neutrofiilinen, on mahdollista. ESR kasvaa, mikä tarkoittaa märkivien tulehdusprosessien lisääntymistä. Leukosyyttipoikkeavuuksien diagnosoinnissa tärkeä rooli on tutkimalla verikuvaa sivelysoluissa leukosyyttien epätyypillisten muotojen esiintymisen varalta. Kohdennettu immunologinen hoito, jossa käytetään antileukotrieenien (esim. josamysiini) infuusiota, ei anna täydellistä terapeuttista vaikutusta. Joillakin potilailla on mahdollista käyttää verihiutaleiden aggregaation estäjiä. Joskus