Pelger-Leukozytenanomalie

Die Pegler-Leukozytenanomalie ist eine Störung der Bildung von Leukozytenzellen, die erstmals 1947 vom polnischen Hämatologen P. Pegler beschrieben wurde. Die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 0,5 %. Bei Männern häufiger als bei Frauen. Gekennzeichnet durch Erythrozyten- und Blutplättchenhämolyse, Leukopenie. In einem hämolysierten Blutausstrich werden segmentierte Leukozyten gefunden, die normalerweise eine regelmäßige rund-ovale Form haben, aber aufgrund der Schwellung ihres Zytoplasmas in Form von Riesen- und Stäbchenform beobachtet werden. Ihre Größe ist dreimal größer als normal. Das Zytoplasma ist basophil, enthält einen Zellkern, auch hyperchrome Zellformen sind häufig; Die Kerne weisen meist eine charakteristische „Querstreifung“ auf. Bei der Mikroskopie eines Blutausstrichs kann die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen normal oder verringert sein. Charakteristisch ist das Vorhandensein extrazellulärer und intrazellulärer Granularität. Bemerkenswert sind auch plasmazytoide Lymphozyten und Prozesslymphozyten („stigmatische“ Zellen). Außerdem kommt es zu einem Rückgang der Zahl der Eosinophilen und einem Anstieg der Zahl der Neutrophilen. Bei einigen Patienten mit Leukozytenanomalie wird eine extramedulläre Hämatopoese in Leber, Nieren, Magen und Darm beobachtet.

Die Krankheit äußert sich in erhöhter Körpertemperatur, allgemeiner Schwäche und juckender Haut. Möglicherweise asymptomatisch. Eines der klinischen Anzeichen ist eine Symptomtrias, die von P. Pshelensky festgestellt wurde. Zur Trias gehören Fieber, Verdauungsstörungen und ein Schweregefühl im Magen. In seltenen Fällen geht die Krankheit mit Gelbsucht, Hepatosplenomegalie und neurologischen Manifestationen einher. Die Ursachen einer Anämie sind intravaskuläre Hämolyse, Transfusionsiderose und idiopathische hypersegmentale Hämatopoese. Das erste Symptom ist eine Abnahme der Leukozytenzahl im peripheren Blut. Leukozytose, insbesondere neutrophile, ist möglich. Die BSG steigt, was eine Zunahme eitrig-entzündlicher Prozesse bedeutet. Zur Diagnose von Leukozytenanomalien spielt die Untersuchung des Blutbildes in Abstrichen auf das Vorliegen atypischer Leukozytenformen eine wichtige Rolle. Eine gezielte immunologische Therapie mit Infusionen von Antileukotrienen (z. B. Josamycin) bietet keine vollständige therapeutische Wirkung. Bei einigen Patienten ist der Einsatz von Thrombozytenaggregationshemmern möglich. Manchmal