Pelgers leukocytanomali

Peglers leukocytanomali er en lidelse i dannelsen af ​​leukocytceller, første gang beskrevet i 1947 af den polske hæmatolog P. Pegler. Forekomsten af ​​sygdommen er 0,5 %. Mere almindelig hos mænd end kvinder. Karakteriseret af erytrocyt- og blodpladehæmolyse, leukopeni. I en hæmolyseret blodudstrygning findes segmenterede leukocytter, som normalt har en regelmæssig rund-oval form, men observeres i form af kæmpe og stavformede på grund af hævelse af deres cytoplasma. Deres størrelse er tre gange større end normalt. Cytoplasmaet er basofilt, indeholder en kerne, og hyperkrome celleformer er også almindelige; kernerne har normalt en karakteristisk "tværgående" stribe. Ved mikroskopi af en blodudstrygning kan det samlede antal hvide blodlegemer være normalt eller faldet. Tilstedeværelsen af ​​ekstracellulær og intracellulær granularitet er karakteristisk. Også bemærkelsesværdige er plasmacytoide lymfocytter og proceslymfocytter ("stigmatiske" celler). Der er også et fald i antallet af eosinofiler og en stigning i antallet af neutrofiler. Hos nogle patienter med leukocytanomali observeres ekstramedullær hæmatopoiese i leveren, nyrerne, maven og tarmene.

Sygdommens manifestationer er øget kropstemperatur, generel svaghed og kløende hud. Muligvis asymptomatisk. Et af de kliniske tegn er en triade af symptomer, som blev etableret af P. Pshelensky. Triaden inkluderer feber, fordøjelsesbesvær og en følelse af tyngde i maven. Sjældent er sygdommen ledsaget af gulsot, hepatosplenomegali og neurologiske manifestationer. Årsagerne til anæmi er intravaskulær hæmolyse, transfusionssiderose og idiopatisk hypersegmental hæmatopoiesis. Det første symptom er et fald i antallet af leukocytter i det perifere blod. Leukocytose, især neutrofil, er mulig. ESR stiger, hvilket betyder en stigning i purulente-inflammatoriske processer. For at diagnosticere leukocytanomalier spilles en vigtig rolle ved at studere blodbilledet i smears for tilstedeværelsen af ​​atypiske former for leukocytter. Målrettet immunologisk terapi ved hjælp af infusioner af antileukotriener (f.eks. josamycin) giver ikke en fuldstændig terapeutisk effekt. Hos nogle patienter er det muligt at bruge blodpladeaggregationshæmmere. Sommetider