Pelger-féle leukocita anomália

A Pegler-féle leukocita anomália a leukocita sejtek képződésének rendellenessége, amelyet először P. Pegler lengyel hematológus írt le 1947-ben. A betegség előfordulási gyakorisága 0,5%. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Vörösvérsejtek és vérlemezkék hemolízise, ​​leukopenia jellemzi. A hemolizált vérkenetben szegmentált leukociták találhatók, amelyek általában szabályos kerek-ovális alakúak, de citoplazmájuk duzzanata miatt óriási és rúd alakúak formájában figyelhetők meg. Méretük háromszor nagyobb a normálnál. A citoplazma bazofil, magot tartalmaz, gyakoriak a hiperkróm sejtformák is; a magok általában jellegzetes "keresztirányú" csíkozással rendelkeznek. A vérkenet mikroszkópos vizsgálatakor a teljes fehérvérsejtszám normális vagy csökkent lehet. Jellemző az extracelluláris és intracelluláris granularitás jelenléte. Figyelemre méltóak még a plazmacitoid limfociták és a folyamat limfociták („stigmatikus” sejtek). Az eozinofilek számának csökkenése és a neutrofilek számának növekedése is megfigyelhető. Egyes leukocita anomáliában szenvedő betegeknél extramedulláris hematopoiesis figyelhető meg a májban, a vesében, a gyomorban és a belekben.

A betegség megnyilvánulása a megnövekedett testhőmérséklet, általános gyengeség és viszkető bőr. Esetleg tünetmentes. Az egyik klinikai tünet a tünetek triádja, amelyet P. Pshelensky hozott létre. A triász magában foglalja a lázat, az emésztési zavarokat és a gyomor nehézségét. Ritkán a betegséget sárgaság, hepatosplenomegalia és neurológiai megnyilvánulások kísérik. A vérszegénység okai az intravascularis hemolízis, a transzfúziós siderosis és az idiopátiás hiperszegmentális hematopoiesis. A kezdeti tünet a leukociták számának csökkenése a perifériás vérben. Leukocitózis, különösen neutrofil, lehetséges. Az ESR nő, ami a gennyes-gyulladásos folyamatok növekedését jelenti. A leukocita anomáliák diagnosztizálásában fontos szerepet játszik a vérkép tanulmányozása a kenetekben a leukociták atipikus formáinak jelenlétére. Az antileukotriének (pl. josamicin) infúziójával végzett célzott immunológiai terápia nem ad teljes terápiás hatást. Egyes betegeknél lehetséges thrombocyta-aggregáció-gátlók alkalmazása. Néha