Аномалія Лейкоцитів Пельгера

Аномалія лейкоцитів Пеглера – порушення утворення лейкоцитарних клітин, вперше описане у 1947 р. польським гематологом П. Пеглером. Частота захворювання на 0,5%. Найчастіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Характеризується еритроцитарним та тромбоцитарним гемолізом, лейкопенією. У гемолізованому мазку крові виявляють сегментоядерні лейкоцити, які зазвичай мають правильну округло-овальну форму, але спостерігаються у вигляді гігантських та паличкоподібних внаслідок набухання їхньої цитоплазми. Розмір їх утричі перевищує нормальні. Цитоплазма базофільна, містить ядро, і часто трапляються також гіперхромні форми клітин; ядра зазвичай мають характерну "поперечну" смугастість. При мікроскопії мазка крові загальна кількість лейкоцитів може бути нормальною або зменшеною. Характерна наявність позаклітинної та внутрішньоклітинної зернистості. Привертають увагу також плазмацитоидные лімфоцити і відростчасті лімфоцити («стигматичні» клітини). Також відзначається зменшення числа еозинофілів та збільшення числа нейтрофілів. У частини хворих на аномалію Лейкоцитів спостерігається екстрамедулярне кровотворення в печінці, нирках, шлунку, кишечнику.

Проявами захворювання є підвищення температури тіла, загальна слабкість, свербіж шкіри. Можлива безсимптомна течія. Однією з клінічних ознак є тріада симптомів, яку встановив П. Пшеленський. Тріада включає підвищену температуру, наявність розладів травлення та почуття тяжкості у шлунку. Зрідка захворювання супроводжується жовтяницею, гепатоспленомегалією та неврологічними проявами. Причинами анемії є внутрішньосудинний гемоліз, трансфузійний сидероз, ідіопатичний гіперсегментарний гемопоез. Початковий симптом – зменшення кількості лейкоцитів у периферичній крові. Можливий лейкоцитоз, особливо нейтрофільний. Зростає ШОЕ, що означає посилення гнійно-запальних процесів. Для діагностики аномалії лейкоцитів важливу роль відіграє вивчення картини крові в мазках щодо наявності атипових форм лейкоцитів. Спрямована імунологічна терапія за допомогою інфузій антилейкотрієнів (наприклад, джозаміцину) не дає повного терапевтичного ефекту. У багатьох хворих можливе застосування інгібіторів агрегації тромбоцитів. Іноді