Kelainan leukosit Pelger

Anomali leukosit Pegler adalah kelainan pembentukan sel leukosit, pertama kali dijelaskan pada tahun 1947 oleh ahli hematologi Polandia P. Pegler. Insiden penyakit ini adalah 0,5%. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita. Ditandai dengan hemolisis eritrosit dan trombosit, leukopenia. Pada apusan darah yang mengalami hemolisis, ditemukan leukosit tersegmentasi, yang biasanya berbentuk bulat-oval beraturan, tetapi terlihat berbentuk raksasa dan berbentuk batang karena pembengkakan sitoplasmanya. Ukurannya tiga kali lebih besar dari biasanya. Sitoplasmanya bersifat basofilik, mengandung nukleus, dan bentuk sel hiperkromik juga umum terjadi; inti biasanya memiliki ciri lurik "melintang". Pada mikroskop apusan darah, jumlah sel darah putih total mungkin normal atau menurun. Kehadiran granularitas ekstraseluler dan intraseluler merupakan karakteristik. Yang juga patut diperhatikan adalah limfosit plasmasitoid dan limfosit proses (sel “stigmatis”). Terjadi juga penurunan jumlah eosinofil dan peningkatan jumlah neutrofil. Pada beberapa pasien dengan kelainan leukosit, hematopoiesis ekstrameduler diamati di hati, ginjal, lambung, dan usus.

Manifestasi penyakit ini adalah peningkatan suhu tubuh, kelemahan umum, dan kulit gatal. Mungkin tanpa gejala. Salah satu tanda klinis adalah tiga serangkai gejala yang dikemukakan oleh P. Pshelensky. Triad tersebut meliputi demam, gangguan pencernaan, dan rasa berat di perut. Jarang, penyakit ini disertai penyakit kuning, hepatosplenomegali, dan manifestasi neurologis. Penyebab anemia adalah hemolisis intravaskular, siderosis transfusi, dan hematopoiesis hipersegmental idiopatik. Gejala awalnya adalah penurunan jumlah leukosit dalam darah tepi. Leukositosis, terutama neutrofil, mungkin terjadi. ESR meningkat, yang berarti peningkatan proses inflamasi bernanah. Untuk mendiagnosis anomali leukosit, peran penting dimainkan dengan mempelajari gambaran darah pada apusan untuk mengetahui adanya bentuk leukosit atipikal. Terapi imunologi yang ditargetkan menggunakan infus antileukotrien (misalnya josamycin) tidak memberikan efek terapeutik yang lengkap. Pada beberapa pasien, dimungkinkan untuk menggunakan inhibitor agregasi trombosit. Kadang-kadang