Bất thường bạch cầu Pelger

Bất thường bạch cầu Pegler là một rối loạn hình thành tế bào bạch cầu, được mô tả lần đầu tiên vào năm 1947 bởi nhà huyết học người Ba Lan P. Pegler. Tỷ lệ mắc bệnh là 0,5%. Phổ biến ở nam giới hơn nữ giới. Đặc trưng bởi sự tan máu hồng cầu và tiểu cầu, giảm bạch cầu. Trong phết máu tán huyết, người ta tìm thấy các bạch cầu phân đoạn, thường có hình bầu dục tròn đều đặn, nhưng được quan sát thấy ở dạng khổng lồ và hình que do tế bào chất của chúng bị sưng tấy. Kích thước của chúng lớn gấp ba lần so với bình thường. Tế bào chất ưa bazơ, chứa nhân và các dạng tế bào tăng sắc tố cũng phổ biến; các hạt nhân thường có đường vân "ngang" đặc trưng. Trên kính hiển vi phết máu, tổng số lượng bạch cầu có thể bình thường hoặc giảm. Sự hiện diện của các hạt ngoại bào và nội bào là đặc trưng. Cũng đáng chú ý là các tế bào lympho plasmacytoid và các tế bào lympho xử lý (tế bào “kỳ thị”). Ngoài ra còn có sự giảm số lượng bạch cầu ái toan và tăng số lượng bạch cầu trung tính. Ở một số bệnh nhân có bất thường về bạch cầu, tạo máu ngoài tủy được quan sát thấy ở gan, thận, dạ dày và ruột.

Biểu hiện của bệnh là nhiệt độ cơ thể tăng cao, suy nhược toàn thân và ngứa da. Có thể không có triệu chứng. Một trong những dấu hiệu lâm sàng là bộ ba triệu chứng được P. Pshelensky xác lập. Bộ ba bao gồm sốt, khó tiêu và cảm giác nặng bụng. Hiếm khi bệnh có kèm theo vàng da, gan lách to và các biểu hiện thần kinh. Nguyên nhân gây thiếu máu là tan máu nội mạch, nhiễm sắt do truyền máu và tạo máu quá mức vô căn. Triệu chứng ban đầu là giảm số lượng bạch cầu trong máu ngoại vi. Có thể tăng bạch cầu, đặc biệt là bạch cầu trung tính. ESR tăng lên, có nghĩa là sự gia tăng các quá trình viêm mủ. Để chẩn đoán các dị thường về bạch cầu, một vai trò quan trọng được thực hiện bằng cách nghiên cứu hình ảnh máu trong phết tế bào để tìm sự hiện diện của các dạng bạch cầu không điển hình. Liệu pháp miễn dịch nhắm mục tiêu bằng cách truyền thuốc antileukotrienes (ví dụ, josamycin) không mang lại hiệu quả điều trị hoàn chỉnh. Ở một số bệnh nhân, có thể sử dụng thuốc ức chế kết tập tiểu cầu. Thỉnh thoảng