Anomalia leucocitária de Pelger

A anomalia leucocitária de Pegler é um distúrbio na formação de células leucocitárias, descrito pela primeira vez em 1947 pelo hematologista polonês P. Pegler. A incidência da doença é de 0,5%. Mais comum em homens do que em mulheres. Caracterizado por hemólise de eritrócitos e plaquetas, leucopenia. No esfregaço de sangue hemolisado são encontrados leucócitos segmentados, que geralmente apresentam formato oval-redondo regular, mas são observados na forma gigante e em forma de bastonete devido ao inchaço de seu citoplasma. Seu tamanho é três vezes maior que o normal. O citoplasma é basofílico, contém núcleo e formas celulares hipercrômicas também são comuns; os núcleos geralmente apresentam uma estriação "transversal" característica. Na microscopia de um esfregaço de sangue, a contagem total de glóbulos brancos pode estar normal ou diminuída. A presença de granularidade extracelular e intracelular é característica. Destacam-se também os linfócitos plasmocitóides e os linfócitos de processo (células “estigmáticas”). Há também uma diminuição no número de eosinófilos e um aumento no número de neutrófilos. Em alguns pacientes com anomalia leucocitária, é observada hematopoiese extramedular no fígado, rins, estômago e intestinos.

As manifestações da doença são aumento da temperatura corporal, fraqueza geral e coceira na pele. Possivelmente assintomático. Um dos sinais clínicos é uma tríade de sintomas, estabelecida por P. Pshelensky. A tríade inclui febre, indigestão e sensação de peso no estômago. Raramente, a doença é acompanhada de icterícia, hepatoesplenomegalia e manifestações neurológicas. As causas da anemia são hemólise intravascular, siderose transfusional e hematopoiese hipersegmentar idiopática. O sintoma inicial é a diminuição do número de leucócitos no sangue periférico. A leucocitose, especialmente neutrofílica, é possível. A VHS aumenta, o que significa aumento dos processos inflamatórios purulentos. Para diagnosticar anomalias leucocitárias, um papel importante é desempenhado pelo estudo do hemograma em esfregaços para detectar a presença de formas atípicas de leucócitos. A terapia imunológica direcionada utilizando infusões de antileucotrienos (por exemplo, josamicina) não proporciona um efeito terapêutico completo. Em alguns pacientes é possível utilizar inibidores da agregação plaquetária. Às vezes