Pelgerova anomálie leukocytů

Peglerova leukocytární anomálie je porucha tvorby leukocytárních buněk, poprvé popsaná v roce 1947 polským hematologem P. Peglerem. Incidence onemocnění je 0,5 %. Častější u mužů než u žen. Charakterizováno hemolýzou erytrocytů a krevních destiček, leukopenie. V hemolyzovaném krevním nátěru se nacházejí segmentované leukocyty, které mají obvykle pravidelný kulatý oválný tvar, ale jsou pozorovány ve formě obřího a tyčovitého tvaru kvůli zduření jejich cytoplazmy. Jejich velikost je třikrát větší než normálně. Cytoplazma je bazofilní, obsahuje jádro, časté jsou i hyperchromní buněčné formy; jádra mají obvykle charakteristické "příčné" pruhování. Při mikroskopii krevního nátěru může být celkový počet bílých krvinek normální nebo snížený. Charakteristická je přítomnost extracelulární a intracelulární granularity. Pozoruhodné jsou také plazmacytoidní lymfocyty a procesní lymfocyty ("stigmatické" buňky). Dochází také ke snížení počtu eozinofilů a zvýšení počtu neutrofilů. U některých pacientů s anomálií leukocytů je pozorována extramedulární hematopoéza v játrech, ledvinách, žaludku a střevech.

Projevy onemocnění jsou zvýšená tělesná teplota, celková slabost, svědění kůže. Možná asymptomatické. Jedním z klinických příznaků je triáda symptomů, kterou stanovil P. Pshelensky. Triáda zahrnuje horečku, zažívací potíže a pocit tíhy v žaludku. Vzácně je onemocnění doprovázeno žloutenkou, hepatosplenomegalií a neurologickými projevy. Příčiny anémie jsou intravaskulární hemolýza, transfuzní sideróza a idiopatická hypersegmentální hematopoéza. Počátečním příznakem je snížení počtu leukocytů v periferní krvi. Leukocytóza, zejména neutrofilní, je možná. Zvyšuje se ESR, což znamená nárůst purulentně-zánětlivých procesů. Pro diagnostiku anomálií leukocytů hraje důležitou roli studium krevního obrazu v nátěrech na přítomnost atypických forem leukocytů. Cílená imunologická léčba pomocí infuzí antileukotrienů (např. josamycin) neposkytuje úplný terapeutický účinek. U některých pacientů je možné použít inhibitory agregace krevních destiček. Někdy