펠거 백혈구 기형

페글러 백혈구 이상은 백혈구 세포 형성 장애로, 1947년 폴란드 혈액학자인 P. Pegler에 의해 처음 기술되었습니다. 질병의 발생률은 0.5%이다. 여성보다 남성에게 더 흔합니다. 적혈구 및 혈소판 용혈, 백혈구 감소증이 특징입니다. 용혈혈 도말검사에서는 분할된 백혈구가 발견되는데, 이는 일반적으로 규칙적인 둥근 타원형 모양을 가지나 세포질의 부종으로 인해 거대하고 막대 모양의 형태로 관찰됩니다. 크기는 평소보다 3배 더 큽니다. 세포질은 호염기성이며 핵을 포함하고 있으며, 농색성 세포 형태도 흔합니다. 핵에는 일반적으로 특징적인 "가로" 줄무늬가 있습니다. 혈액 도말 현미경 검사에서 총 백혈구 수가 정상이거나 감소할 수 있습니다. 세포외 및 세포내 세분화의 존재가 특징적입니다. 또한 주목할 만한 것은 형질세포양 림프구와 과정 림프구("기둥" 세포)입니다. 또한 호산구 수가 감소하고 호중구 수가 증가합니다. 백혈구 이상이 있는 일부 환자의 경우 간, 신장, 위 및 내장에서 골수외 조혈이 관찰됩니다.

질병의 증상은 체온 상승, 전반적인 약화, 가려운 피부입니다. 아마도 무증상일 수 있습니다. 임상 징후 중 하나는 P. Pshelensky가 확립한 3가지 증상입니다. 이 세 가지 증상에는 발열, 소화불량, 위가 무거워지는 느낌이 포함됩니다. 드물게 황달, 간비종대 및 신경학적 증상이 동반되는 경우도 있습니다. 빈혈의 원인으로는 혈관 내 용혈, 수혈 철증, 특발성 과분절 조혈 등이 있습니다. 초기 증상은 말초혈액의 백혈구 수가 감소하는 것입니다. 백혈구 증가증, 특히 호중구증이 가능합니다. ESR이 증가하여 화농성 염증 과정이 증가합니다. 백혈구 이상을 진단하려면 비정형 형태의 백혈구가 있는지 도말 검사에서 혈액 사진을 연구하여 중요한 역할을 합니다. 안티류코트리엔(예: 조사마이신) 주입을 사용한 표적 면역 요법은 완전한 치료 효과를 제공하지 않습니다. 일부 환자에서는 혈소판 응집 억제제를 사용할 수 있습니다. 때때로