Anomalia leukocytów Pelgera

Anomalia leukocytowa Peglera to zaburzenie powstawania komórek leukocytowych, opisane po raz pierwszy w 1947 roku przez polskiego hematologa P. Peglera. Częstość występowania choroby wynosi 0,5%. Częściej u mężczyzn niż u kobiet. Charakteryzuje się hemolizą erytrocytów i płytek krwi, leukopenią. W hemolizowanym rozmazie krwi znajdują się segmentowane leukocyty, które zwykle mają regularny okrągło-owalny kształt, ale z powodu obrzęku cytoplazmy obserwuje się je w postaci gigantycznej i pręcikowej. Ich rozmiar jest trzy razy większy niż normalnie. Cytoplazma jest zasadochłonna, zawiera jądro, powszechne są również formy komórek hiperchromicznych; jądra mają zwykle charakterystyczne „poprzeczne” prążkowanie. Pod mikroskopem rozmazu krwi całkowita liczba białych krwinek może być prawidłowa lub zmniejszona. Charakterystyczna jest obecność ziarnistości zewnątrzkomórkowej i wewnątrzkomórkowej. Na uwagę zasługują także limfocyty plazmocytoidalne i limfocyty procesowe (komórki „stygmatyczne”). Występuje również zmniejszenie liczby eozynofili i wzrost liczby neutrofili. U niektórych pacjentów z anomalią leukocytów obserwuje się hematopoezę pozaszpikową w wątrobie, nerkach, żołądku i jelitach.

Objawy choroby to podwyższona temperatura ciała, ogólne osłabienie i swędzenie skóry. Prawdopodobnie bezobjawowy. Jednym z objawów klinicznych jest triada objawów, która została ustalona przez P. Pshelensky'ego. Triada obejmuje gorączkę, niestrawność i uczucie ciężkości w żołądku. Rzadko chorobie towarzyszy żółtaczka, hepatosplenomegalia i objawy neurologiczne. Przyczynami niedokrwistości są hemoliza wewnątrznaczyniowa, syderoza transfuzyjna i idiopatyczna hipersegmentalna hematopoeza. Początkowym objawem jest zmniejszenie liczby leukocytów we krwi obwodowej. Możliwa jest leukocytoza, zwłaszcza neutrofilowa. Zwiększa się ESR, co oznacza wzrost procesów ropno-zapalnych. W diagnozowaniu anomalii leukocytów ważną rolę odgrywa badanie obrazu krwi w rozmazach pod kątem obecności nietypowych form leukocytów. Ukierunkowana terapia immunologiczna za pomocą wlewów leków przeciwleukotrienowych (np. jozamycyny) nie zapewnia pełnego efektu terapeutycznego. U niektórych pacjentów możliwe jest zastosowanie inhibitorów agregacji płytek krwi. Czasami