Ανωμαλία λευκοκυττάρων Pelger

Η ανωμαλία λευκοκυττάρων Pegler είναι μια διαταραχή του σχηματισμού λευκοκυττάρων, που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1947 από τον Πολωνό αιματολόγο P. Pegler. Η συχνότητα της νόσου είναι 0,5%. Πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από αιμόλυση ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων, λευκοπενία. Σε αιμολυμένο επίχρισμα αίματος, εντοπίζονται τμηματικά λευκοκύτταρα, τα οποία συνήθως έχουν κανονικό στρογγυλό-ωοειδές σχήμα, αλλά παρατηρούνται με τη μορφή γιγάντων και ραβδόμορφων λόγω διόγκωσης του κυτταροπλάσματός τους. Το μέγεθός τους είναι τρεις φορές μεγαλύτερο από το κανονικό. Το κυτταρόπλασμα είναι βασεόφιλο, περιέχει έναν πυρήνα και οι υπερχρωμικές κυτταρικές μορφές είναι επίσης κοινές. οι πυρήνες έχουν συνήθως μια χαρακτηριστική «εγκάρσια» ραβδώσεις. Στη μικροσκόπηση ενός επιχρίσματος αίματος, ο συνολικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι φυσιολογικός ή μειωμένος. Χαρακτηριστική είναι η παρουσία εξωκυτταρικής και ενδοκυτταρικής κοκκοποίησης. Αξιοσημείωτα είναι επίσης τα πλασματοκυτταροειδή λεμφοκύτταρα και τα διεργασιακά λεμφοκύτταρα («στιγματικά» κύτταρα). Υπάρχει επίσης μείωση στον αριθμό των ηωσινόφιλων και αύξηση στον αριθμό των ουδετερόφιλων. Σε ορισμένους ασθενείς με ανωμαλία λευκοκυττάρων, παρατηρείται εξωμυελική αιμοποίηση στο ήπαρ, τα νεφρά, το στομάχι και τα έντερα.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι αυξημένη θερμοκρασία σώματος, γενική αδυναμία και φαγούρα στο δέρμα. Πιθανώς ασυμπτωματικό. Ένα από τα κλινικά σημεία είναι μια τριάδα συμπτωμάτων, η οποία καθιερώθηκε από τον P. Pshelensky. Η τριάδα περιλαμβάνει πυρετό, δυσπεψία και αίσθημα βάρους στο στομάχι. Σπάνια η νόσος συνοδεύεται από ίκτερο, ηπατοσπληνομεγαλία και νευρολογικές εκδηλώσεις. Τα αίτια της αναιμίας είναι η ενδαγγειακή αιμόλυση, η μετάγγιση σιδέρωση και η ιδιοπαθής υπερτμηματική αιμοποίηση. Το αρχικό σύμπτωμα είναι η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Είναι δυνατή η λευκοκυττάρωση, ιδιαίτερα η ουδετεροφιλική. Το ESR αυξάνεται, πράγμα που σημαίνει αύξηση των πυωδών-φλεγμονωδών διεργασιών. Για τη διάγνωση των ανωμαλιών των λευκοκυττάρων, σημαντικό ρόλο παίζει η μελέτη της εικόνας αίματος σε επιχρίσματα για την παρουσία άτυπων μορφών λευκοκυττάρων. Η στοχευμένη ανοσολογική θεραπεία με τη χρήση εγχύσεων αντιλευκοτριενίων (π.χ. ιοσαμυκίνη) δεν παρέχει πλήρες θεραπευτικό αποτέλεσμα. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι δυνατή η χρήση αναστολέων συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Ωρες ωρες