Pelger lökosit anomalisi

Pegler lökosit anomalisi, ilk kez 1947'de Polonyalı hematolog P. Pegler tarafından tanımlanan lökosit hücrelerinin oluşum bozukluğudur. Hastalığın görülme sıklığı %0,5’tir. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. Eritrosit ve trombosit hemolizi, lökopeni ile karakterizedir. Hemolizli kan yaymasında, genellikle düzenli yuvarlak-oval bir şekle sahip olan, ancak sitoplazmalarının şişmesi nedeniyle dev ve çubuk şeklinde gözlenen segmentli lökositler bulunur. Boyutları normalden üç kat daha büyüktür. Sitoplazma bazofiliktir, bir çekirdek içerir ve hiperkromik hücre formları da yaygındır; çekirdekler genellikle karakteristik bir "enine" çizgiye sahiptir. Kan yaymasının mikroskopisinde toplam beyaz kan hücresi sayısı normal veya azalmış olabilir. Hücre dışı ve hücre içi granülerliğin varlığı karakteristiktir. Ayrıca plazmasitoid lenfositler ve süreç lenfositleri (“stigmatik” hücreler) de dikkate değerdir. Ayrıca eozinofil sayısında azalma ve nötrofil sayısında artış olur. Lökosit anomalisi olan bazı hastalarda karaciğer, böbrek, mide ve bağırsaklarda ekstramedüller hematopoez görülür.

Hastalığın belirtileri vücut ısısında artış, genel halsizlik ve ciltte kaşıntıdır. Muhtemelen asemptomatiktir. Klinik belirtilerden biri, P. Pshelensky tarafından belirlenen bir semptom üçlüsüdür. Üçlü ateş, hazımsızlık ve midede ağırlık hissini içerir. Nadiren hastalığa sarılık, hepatosplenomegali ve nörolojik belirtiler eşlik eder. Aneminin nedenleri intravasküler hemoliz, transfüzyon siderozu ve idiyopatik hipersegmental hematopoezdir. İlk semptom periferik kandaki lökosit sayısında azalmadır. Lökositoz, özellikle nötrofilik mümkündür. ESR artar, bu da cerahatli inflamatuar süreçlerde bir artış anlamına gelir. Lökosit anomalilerini teşhis etmek için, atipik lökosit formlarının varlığı açısından yaymalardaki kan resminin incelenmesi önemli bir rol oynar. Antilökotrienlerin (örneğin josamisin) infüzyonlarını kullanan hedefe yönelik immünolojik tedavi, tam bir terapötik etki sağlamaz. Bazı hastalarda trombosit agregasyon inhibitörlerinin kullanılması mümkündür. Bazen