Аномалия Лейкоцитов Пельгера

Аномалья лейкоцитов Пеглера - нарушение образования лейкоцитарных клеток, впервые описанное в 1947 г. польским гематологом П. Пеглером. Частота заболевания 0,5%. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Характеризуется эритроцитарными и тромбоцитарным гемолизом, лейкопенией. В гемолизированном мазке крови обнаруживают сегментоядерные лейкоциты, которые обычно имеют правильную округло-овальную форму, но наблюдаются в виде гигантских и палочкообразных вследствие набухания их цитоплазмы. Размер их в три раза превышает нормальные. Цитоплазма базофильна, содержит ядро, и часто встречаются также гиперхромные формы клеток; ядра обычно имеют характерную "поперечную" исчерченность. При микроскопии мазка крови общее количество лейкоцитов может быть нормальным или уменьшенным. Характерно наличие внеклеточной и внутриклеточной зернистости. Обращают на себя внимание также плазмацитоидные лимфоциты и отростчатые лимфоциты («стигматические» клетки). Также отмечается уменьшение числа эозинофилов и увеличение числа нейтрофилов. У части больных аномалией Лейкоцитов наблюдается экстрамедуллярное кроветворение в печени, почках, желудке, кишечнике.

Проявлениями заболевания являются повышение температуры тела, общая слабость, кожный зуд. Возможно бессимптомное течение. Одним из клинических признаков является триада симптомов, которую установил П. Пшеленский. Триада включает повышенную температуру, наличие расстройств пищеварения и чувство тяжести в желудке. Изредка заболевание сопровождается желтухой, гепатоспленомегалией и неврологическими проявлениями. Причинами анемии являются внутрисосудистый гемолиз, трансфузионный сидероз, идиопатический гиперсегментарный гемопоэз. Начальный симптом — уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови. Возможен лейкоцитоз, особенно нейтрофильный. Возрастает СОЭ, что означает усиление гнойно-воспалительных процессов. Для диагностики аномалии лейкоцитов важную роль играет изучение картины крови в мазках на предмет наличия атипичных форм лейкоцитов. Направленная иммунологическая терапия с помощью инфузий антилейкотриенов (например, джозамицина) не дает полного терапевтического эффекта. У ряда больных возможно применение ингибиторов агрегации тромбоцитов. Иногда