Pelger leykosit anomaliyası

Peqlerin leykosit anomaliyaları ilk dəfə 1947-ci ildə Polşa hematoloqu P.Pegler tərəfindən təsvir edilmiş leykosit hüceyrələrinin formalaşmasının pozulmasıdır. Xəstəliyin tezliyi 0,5% təşkil edir. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir. Eritrosit və trombosit hemolizi, leykopeniya ilə xarakterizə olunur. Hemoliz edilmiş qan yaxmasında seqmentləşdirilmiş leykositlər aşkar edilir ki, onlar adətən müntəzəm dəyirmi-oval formaya malikdirlər, lakin sitoplazmalarının şişməsi səbəbindən nəhəng və çubuqvari formada müşahidə olunurlar. Onların ölçüsü normaldan üç dəfə böyükdür. Sitoplazma bazofildir, nüvədən ibarətdir və hiperxrom hüceyrə formaları da yaygındır; nüvələr adətən xarakterik "eninə" zolaqlara malikdir. Qan yaxmasının mikroskopiyasında ağ qan hüceyrələrinin ümumi sayı normal və ya azalmış ola bilər. Hüceyrədənkənar və hüceyrədaxili dənəvərliyin olması xarakterikdir. Plazmositoid limfositlər və proses lenfositləri ("stiqmatik" hüceyrələr) də diqqətəlayiqdir. Həmçinin eozinofillərin sayında azalma və neytrofillərin sayında artım var. Leykosit anomaliyaları olan bəzi xəstələrdə qaraciyərdə, böyrəklərdə, mədədə və bağırsaqlarda ekstramedulyar hematopoez müşahidə edilir.

Xəstəliyin təzahürləri bədən istiliyinin artması, ümumi zəiflik, dərinin qaşınmasıdır. Ola bilsin asemptomatik. Klinik əlamətlərdən biri P.Pşelenski tərəfindən qurulan simptomlar üçlüyüdür. Üçlüyə qızdırma, həzmsizlik və mədədə ağırlıq hissi daxildir. Nadir hallarda xəstəlik sarılıq, hepatosplenomeqaliya və nevroloji təzahürlərlə müşayiət olunur. Anemiyanın səbəbləri damardaxili hemoliz, transfuziya siderozu və idiopatik hiperseqmental hematopoezdir. İlkin simptom periferik qanda leykositlərin sayının azalmasıdır. Leykositoz, xüsusilə neytrofilik mümkündür. ESR artır, bu da irinli-iltihabi proseslərin artması deməkdir. Leykosit anomaliyalarının diaqnozu üçün leykositlərin atipik formalarının olması üçün smearlarda qan şəklini öyrənmək mühüm rol oynayır. Antileukotrienlərin (məsələn, josamisin) infuziyalarından istifadə edərək hədəflənmiş immunoloji terapiya tam terapevtik effekt vermir. Bəzi xəstələrdə trombosit aqreqasiya inhibitorlarından istifadə etmək mümkündür. Bəzən