Pelger-leukocytafwijking

De leukocytenafwijking van Pegler is een aandoening van de vorming van leukocytcellen, voor het eerst beschreven in 1947 door de Poolse hematoloog P. Pegler. De incidentie van de ziekte bedraagt ​​0,5%. Vaker voorkomend bij mannen dan bij vrouwen. Gekenmerkt door hemolyse van erytrocyten en bloedplaatjes, leukopenie. In een gehemolyseerd bloeduitstrijkje worden gesegmenteerde leukocyten gevonden, die meestal een regelmatige rond-ovale vorm hebben, maar worden waargenomen in de vorm van reuzen- en staafvormig als gevolg van zwelling van hun cytoplasma. Hun formaat is drie keer groter dan normaal. Het cytoplasma is basofiel, bevat een kern en hyperchrome celvormen komen ook vaak voor; de kernen hebben gewoonlijk een karakteristieke "dwarse" strepen. Bij microscopie van een bloeduitstrijkje kan het totale aantal witte bloedcellen normaal of verlaagd zijn. Kenmerkend is de aanwezigheid van extracellulaire en intracellulaire granulariteit. Ook opmerkelijk zijn plasmacytoïde lymfocyten en proceslymfocyten (“stigmatische” cellen). Er is ook een afname van het aantal eosinofielen en een toename van het aantal neutrofielen. Bij sommige patiënten met een leukocytafwijking wordt extramedullaire hematopoëse waargenomen in de lever, de nieren, de maag en de darmen.

Manifestaties van de ziekte zijn verhoogde lichaamstemperatuur, algemene zwakte en jeukende huid. Mogelijk asymptomatisch. Een van de klinische symptomen is een drietal symptomen, vastgesteld door P. Pshelensky. De triade omvat koorts, indigestie en een zwaar gevoel in de maag. In zeldzame gevallen gaat de ziekte gepaard met geelzucht, hepatosplenomegalie en neurologische manifestaties. De oorzaken van bloedarmoede zijn intravasculaire hemolyse, transfusiesiderose en idiopathische hypersegmentale hematopoëse. Het eerste symptoom is een afname van het aantal leukocyten in het perifere bloed. Leukocytose, vooral neutrofiel, is mogelijk. De ESR neemt toe, wat een toename van etterende ontstekingsprocessen betekent. Om leukocytafwijkingen te diagnosticeren, wordt een belangrijke rol gespeeld door het bloedbeeld in uitstrijkjes te bestuderen op de aanwezigheid van atypische vormen van leukocyten. Gerichte immunologische therapie met infusies van antileukotriënen (bijv. josamycine) levert geen volledig therapeutisch effect op. Bij sommige patiënten is het mogelijk om bloedplaatjesaggregatieremmers te gebruiken. Soms