Maladie de Recklinghausen

Problèmes et aspects actuels de l'étude de la maladie de Recklinghausen

**La maladie de Recklinghausen** est une maladie du tissu conjonctif héréditaire dominante, héréditaire, complexe et rare, caractérisée par une triade de signes pathologiques : déformations du squelette, modifications caractéristiques du squelette facial et déformations des doigts. En raison de la faiblesse des preuves cliniques et pathogénétiques, la maladie n'a pas été incluse pendant longtemps dans la nomenclature des maladies de l'OMS. Le problème est dû à une compréhension insuffisante de l'étiologie, la morphologie n'est pratiquement pas étudiée et le tableau clinique présente certaines différences individuelles. Le diagnostic est difficile en raison du manque de méthodes de diagnostic spécifiques. Un complexe moderne de tests de laboratoire, ainsi que des méthodes de recherche par imagerie, permettent d'identifier la pathomorphologie pathologique du tissu conjonctif aussi bien lors de la suspicion de cette maladie qu'à ses stades ultérieurs.

La maladie se manifeste après deux à trois ans de vie (avec une manifestation maximale généralement à l'âge de 6-7 ans) et a une évolution très lente et progressive avec une menace de déformation des vertèbres, des côtes, de la colonne vertébrale, une déformation de la articulations, raccourcissement des doigts et des orteils. On observe un rétrécissement du canal cérébral et du cervelet, un déplacement de l'œil vers le bas, un allongement du nez, des fentes de la lèvre supérieure, etc.

Il est généralement admis qu'il s'agit d'une forme d'ostéopathie juvénile.

Il existe un tel type de trouble mental - l'hystérie disfluente (dissociative) de Recklinghausen. Bien que ce syndrome lui-même ait été décrit en 1887 par le pathologiste allemand Friedrich David Recklinghausen, la communauté scientifique a "calculé" ce diagnostic assez récemment - il y a plusieurs années, et comme un trouble mental indépendant, et non comme une forme de pathologie mentale exotique.

*Störungen dissoziative* Actuellement, ce type de trouble mental touche 5 à 7 % de la population. Les patients peuvent ressentir divers symptômes (par exemple, des souvenirs étranges, des sentiments de double personnalité ou des accès d'hallucinations). Cette pathologie est souvent associée à des troubles mentaux et à la manifestation de symptômes tels que des crises de panique, des crises d'angoisse et des peurs obsessionnelles.

Le stress psychologique et d'autres facteurs psychologiques jouent un rôle important dans la survenue de ce syndrome. Les facteurs génétiques et biologiques, ainsi que les facteurs sociaux et culturels, peuvent également jouer un rôle important.

La cause du trouble est des troubles fonctionnels du fonctionnement du cerveau. Ses récepteurs cessent de traiter correctement les informations. En conséquence, nous perdons conscience de ce qui nous est suggéré de l'extérieur, de ce qui nous entoure.

Ces patients ne perçoivent pas la voix des autres s'ils s'adressent à eux par leur nom. Le plus souvent, ils ne répondent pas aux appels et ne peuvent généralement pas comprendre la situation environnante lors d’une attaque. Au moment de son apparition, les patients se « divisent en deux » ou au contraire « deviennent comme les autres ».

Les symptômes et les plaintes liés aux différents types d’amnésie dissociative ne seront pas les mêmes. C'est précisément ce qui ne permet pas de poser un diagnostic précis lorsqu'on discute avec le patient. Parfois, afin d'établir définitivement un diagnostic de trouble, il est nécessaire de procéder à des examens complémentaires et de consulter des spécialistes.

La découverte et la description d’une maladie appelée « maladie de Recklinghausen » constituent aujourd’hui l’une des découvertes les plus importantes dans le monde de la science médicale. Cette maladie affecte le système nerveux humain, entraînant de graves troubles du cerveau et des troubles mentaux. Ci-dessous un article sur la découverte de la maladie de Recklinghusen et ses manifestations cliniques :

La découverte de la maladie de Recklinghausen constitue l’une des réalisations les plus importantes de la science médicale du XXe siècle. Il a été découvert en 1868 par le pathologiste allemand Friedrich Didlert Recklinghausen et porte le nom du scientifique. La maladie de Recklenhausen ou maladie de Recklinghausin, le deuxième nom, le plus courant, est hernie diaphysaire, s'accompagne de la formation de tumeurs en forme de semi-pont - des diverticules, qui sont des saillies de l'intérieur

Un peu sur l'auteur et la maladie.

Hans Paul Rekelinghaus est un médecin allemand, membre de l'Académie des sciences de Göttingen et professeur d'anatomie pathologique, également connu pour ses travaux sur le syndrome de Gröbfeld. Hans a vécu de 1849 à 1926. Il est né en Allemagne, dans la ville d'Arnstadt, et est décédé pendant la Première Guerre mondiale. Le sujet de ses recherches médicales était « l'anencéphalie » et le « retard de développement ». Il se considère comme le fondateur de ce genre de maladie. Il convient également de mentionner que la maladie de Reckel, c'est-à-dire le syndrome de Gröbel