レックリングハウゼン病

レックリングハウゼン病研究の問題点と現状

**レックリングハウゼン病**は、骨格の変形、顔の骨格の特徴的な変化、指の変形という 3 つの病理学的兆候を特徴とする稀な複雑な遺伝性常染色体優性結合組織疾患です。臨床的および病因的実証が弱いため、この疾患は長い間、WHOの疾患命名法に含まれていませんでした。この問題は、病因の理解が不十分であり、形態はほとんど研究されておらず、臨床像には特定の個人差があることが原因です。特定の診断方法がないため、診断は困難です。臨床検査と画像研究方法の最新の複合体により、この病気が疑われるときとその後の段階の両方で結合組織の病理学的病態を特定することが可能になります。

この病気は生後 2 ~ 3 年後に発症し(通常 6 ~ 7 歳で最大の症状が現れます)、非常にゆっくりと着実に進行し、椎骨、肋骨、脊椎の変形、骨の変形の脅威を伴います。関節、手足の指の短縮。大脳管や小脳の狭窄、眼球の下方への変位、鼻の延長、上唇の裂け目などが観察されます。

これは若年性骨の一種であると一般に受け入れられています



そのようなタイプの精神障害があります - レックリングハウゼンの非流暢性(解離性)ヒステリー。この症候群自体は 1887 年にドイツの病理学者フリードリヒ・デヴィッド・レックリングハウゼンによって記述されましたが、科学界がこの診断を「計算」したのはごく最近、つまり数年前であり、エキゾチックな精神病理の形態の一つではなく、独立した精神障害であると考えられていました。

*解離性シュトルンゲン* 現在、このタイプの精神障害は人口の 5 ~ 7% に影響を与えています。患者はさまざまな症状(たとえば、奇妙な記憶、二重人格の感覚、幻覚の発作など)を経験することがあります。この病理は、精神障害や、パニック発作、不安発作、強迫的恐怖などの症状の発現と関連していることがよくあります。

心理的ストレスやその他の心理的要因は、この症候群の発生に重要な役割を果たします。遺伝的および生物学的要因だけでなく、社会的および文化的要因も重要である可能性があります。

この障害の原因は、脳の機能障害です。その受容体は情報を正しく処理しなくなり、その結果、私たちは外部から何を示唆されているのか、何が私たちを取り囲んでいるのかを認識できなくなります。

このような患者は、他人の名前を呼んでもその声を認識しません。ほとんどの場合、彼らは呼びかけに応答せず、攻撃中に周囲の状況を理解することができません。発症の瞬間、患者は「真っ二つに分裂」するか、逆に「他人と同じようになる」。

さまざまな種類の解離性健忘症の症状や訴えは同じではありません。これはまさに、患者と話をするときに正確な診断を下すことを可能にしない原因です。場合によっては、最終的に疾患の診断を確立するために、追加の検査を実施し、専門家に相談する必要があります。



「レックリングハウゼン病」と呼ばれる病気の発見と説明は、今日の医学の世界で最も重要な発見の 1 つです。この病気は人間の神経系に影響を及ぼし、深刻な脳障害や精神障害を引き起こします。以下は、レックリングフーゼン病の発見とその臨床症状に関する記事です。

レックリングハウゼン病の発見は、20 世紀の医学の最も重要な成果の 1 つです。 1868年にドイツの病理学者フリードリッヒ・ディドラート・レックリングハウゼンによって発見され、その科学者にちなんで名付けられました。レックレンハウゼン病またはレックリングハウジン病、2 番目のより一般的な名前は骨幹ヘルニアであり、内部の突起である半橋状腫瘍 - 憩室の形成を伴います。



著者と病気について少し。

ハンス・パウル・レケリングハウスはドイツの医師であり、ゲッティンゲン科学アカデミーの会員であり、病理解剖学の教授であり、グレブフェルド症候群に関する研究でも知られています。ハンスは 1849 年から 1926 年まで生きました。彼はドイツのアルンシュタット市で生まれ、第一次世界大戦中に亡くなりました。彼の医学研究のテーマは「無脳症」と「発達遅延」でした。彼は自分がこの種の病気の創始者であると考えています。レッケル病、つまりグレーベル症候群についても言及する価値があります。