Recklinghausen xəstəliyi

Recklinghausen xəstəliyinin öyrənilməsinin problemləri və cari aspektləri

**Reklinqhauzen xəstəliyi** patoloji əlamətlərin triadası ilə səciyyələnən nadir kompleks irsi otozomal dominant birləşdirici toxuma xəstəliyidir: skelet deformasiyaları, üz skeletində xarakterik dəyişikliklər və barmaqların deformasiyaları. Zəif kliniki və patogenetik əsaslandırmaya görə xəstəlik uzun müddət ÜST-nin xəstəliklər nomenklaturasına daxil edilməmişdir. Problem etiologiyanın kifayət qədər başa düşülməməsi ilə əlaqədardır, morfologiya praktiki olaraq öyrənilməmişdir və klinik mənzərə müəyyən fərdi fərqlərə malikdir. Xüsusi diaqnostik metodların olmaması səbəbindən diaqnoz qoymaq çətindir. Müasir laboratoriya testləri kompleksi, eləcə də görüntüləmə tədqiqat metodları birləşdirici toxumanın patoloji patomorfologiyasını həm bu xəstəlikdən şübhələndikdə, həm də sonrakı mərhələlərində müəyyən etməyə imkan verir.

Xəstəlik iki-üç ildən sonra özünü göstərir (maksimum təzahür adətən 6-7 yaşda olur) və fəqərələrin, qabırğaların, onurğanın deformasiyası, sümüklərin deformasiyası təhlükəsi ilə çox yavaş, davamlı mütərəqqi kursa malikdir. oynaqlar, barmaqların və ayaq barmaqlarının qısaldılması. Beyin kanalının və beyinciklərin daralması, gözün aşağıya doğru yerdəyişməsi, burnun uzanması, yuxarı dodağın yarıqları və s.

Bunun yetkinlik yaşına çatmayan osteoporozun bir forması olduğu ümumiyyətlə qəbul edilir

Belə bir psixi pozğunluq var - Recklinghausen disfluent (dissosiativ) isteriya. Bu sindromun özü 1887-ci ildə Alman patoloqu Fridrix David Recklinghausen tərəfindən təsvir edilsə də, elmi ictimaiyyət bu diaqnozu çox yaxınlarda - bir neçə il əvvəl və ekzotik psixi patologiyanın formalarından biri deyil, müstəqil psixi pozğunluq kimi "hesablamışdır".

*Dissoziativ Störungen* Hazırda bu tip psixi pozğunluq əhalinin 5-7%-ni əhatə edir. Xəstələr müxtəlif simptomlarla qarşılaşa bilər (məsələn, qəribə xatirələr, şəxsiyyətin bölünməsi hissləri və ya halüsinasiyalar). Bu patoloji tez-tez psixi pozğunluqlar və panik atak, narahatlıq hücumları və obsesif qorxu kimi simptomların təzahürü ilə əlaqələndirilir.

Bu sindromun yaranmasında psixoloji gərginlik və digər psixoloji amillər mühüm rol oynayır. Genetik və bioloji faktorlar, həmçinin sosial və mədəni amillər də mühüm ola bilər.

Bozukluğun səbəbi beynin fəaliyyətində funksional pozğunluqlardır. Onun reseptorları məlumatı düzgün emal etməyi dayandırır - nəticədə biz kənardan bizə nə təklif olunduğundan, bizi əhatə edənlərdən xəbərimizi itiririk.

Belə xəstələr adları ilə müraciət etsələr, digər insanların səsini qəbul etmirlər. Çox vaxt onlar zənglərə cavab vermirlər və ümumiyyətlə hücum zamanı ətrafdakı vəziyyəti başa düşə bilmirlər. Başlama anında xəstələr “ikiyə bölünür” və ya əksinə, “başqaları kimi olurlar”.

Dissosiativ amneziyanın müxtəlif növləri üçün simptomlar və şikayətlər eyni olmayacaq. Bu, xəstə ilə danışarkən dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verməyən şeydir. Bəzən nəhayət bir pozğunluq diaqnozu qoymaq üçün əlavə müayinələr aparmaq və mütəxəssislərlə məsləhətləşmək lazımdır.

“Recklinghausen xəstəliyi” adlanan xəstəliyin kəşfi və təsviri bu gün tibb elminin dünyasında ən mühüm kəşflərdən biridir. Bu xəstəlik insanın sinir sisteminə təsir edir, beyində ciddi pozğunluqlara və psixi pozğunluqlara səbəb olur. Aşağıda Recklinghusen xəstəliyinin kəşfi və onun klinik təzahürləri haqqında məqalə var:

Recklinghausen xəstəliyinin kəşfi XX əsrin tibb elminin ən mühüm nailiyyətlərindən biridir. 1868-ci ildə alman patoloqu Fridrix Didlert Reklinqhauzen tərəfindən kəşf edilmiş və alimin adını daşıyır. Recklenhausen xəstəliyi və ya Recklinghausin xəstəliyi, ikinci və daha çox yayılmış adı diafiz yırtığıdır, daxili hissənin çıxıntıları olan yarı körpüvari şişlərin - divertikulların meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur.

Müəllif və xəstəlik haqqında bir az.

Hans Paul Rekelinghaus Alman həkimi, Göttingen Elmlər Akademiyasının üzvü və patoloji anatomiya professorudur, həmçinin Qröbfeld sindromu ilə bağlı işi ilə məşhurdur. Hans 1849-1926-cı illərdə yaşayıb. O, Almaniyada, Arnştadt şəhərində anadan olub və Birinci Dünya Müharibəsi zamanı həlak olub. Onun tibbi tədqiqat mövzusu "anensefaliya" və "inkişaf ləngiməsi" olub. O, özünü bu növ xəstəliyin banisi hesab edir. Onu da qeyd etmək lazımdır ki, Reckel xəstəliyi, yəni Qröbel sindromu.