Реклінгхаузена Хвороба

Проблеми та актуальні аспекти вивчення хвороби Реклінгхаузенa

**Хвороба Реклінггаузена** - рідкісне комплексне спадкове аутосомно-домінантне захворювання сполучної тканини, що характеризується тріадою патологічних ознак: скелетні деформації, характерні зміни лицьового скелета та деформація пальців. У зв'язку зі слабкою клініко-патогенетичною обґрунтованістю хвороба тривалий час не була включена до номенклатури хвороб ВООЗ. Проблема обумовлена ​​??недостатнім розумінням етіології, морфологія практично не вивчена, клінічна картина має певні індивідуальні відмінності. Діагностика утруднена через відсутність специфічних методів діагностики. Сучасний комплекс лабораторних досліджень, а також візуалізуючих методів дослідження дозволяє виявляти патологічну патоморфологію сполучної тканини як при підозрі на дане захворювання, так і на наступних етапах.

Хвороба проявляється після двох-трьох років життя (з максимумом маніфестації зазвичай у віці 6-7 років) і має дуже повільний, неухильний прогресуючий перебіг із загрозою деформації хребців, ребер, хребта, деформація суглобів, укорочення пальців рук та ніг. Спостерігаються звуження мозкового каналу та мозочка, зміщення ока вниз, подовження носа, ущелини верхньої губи та ін.

Вважають, що це одна з форм ювенільної остео

Є такий вид розладів психіки – реклінгхаузенська дисфлюентна (дисоціативна) істерія. Хоча сам по собі цей синдром був описаний ще в 1887 німецьким патологом Фрідрік Давидом Реклінгхаусеном (F. D. Recklinghausen), наукове співтовариство «вирахувало» цей діагноз зовсім недавно - кілька років тому, причому як самостійний психічний розлад, а не одну з форм екзотичної психічної патології .

*Dissoziative Störungen* Зараз цим видом психічних розладів страждає від 5 до 7% населення. Хворі можуть відчувати різні симптоми (наприклад, дива пам'яті, відчуття роздвоєння особистості або напади галюцинацій). Ця патологія часто асоціюється з психічними розладами та проявом таких симптомів, як панічні атаки, напади тривожності та нав'язливі страхи.

У виникненні цього синдрому значної ролі грають психологічний стрес та інші психологічні чинники. Велике значення можуть мати також генетичні та біологічні фактори, а також соціальні та культурні фактори.

Причиною розладу є функціональні порушення у роботі головного мозку. Його рецептори перестають правильно обробляти інформацію – в результаті ми втрачаємо усвідомлення того, що нам вселяють ззовні, що нас оточує.

Такі пацієнти не сприймають голоси інших людей, якщо звертаються до них на ім'я. Найчастіше вони не реагують на звернення і взагалі не можуть зрозуміти навколишнє оточення під час нападу. У момент початку пацієнти «роздвоюються» чи навпаки «уподібнюються іншим».

Симптоми та скарги за різних видів дисоціативної амнезії будуть не однаковими. Саме це не дозволяє встановити точний діагноз під час бесіди з хворим. Іноді для того, щоб остаточно встановити діагноз розладу, необхідно провести додаткові обстеження та проконсультуватися з фахівцями.

Відкриття та опис хвороби під назвою "реклінгхаузенська хвороба" на сьогоднішній день є одним із найбільш значущих відкриттів у світі медичної науки. Ця хвороба вражає нервову систему людини, призводячи до серйозних порушень роботи головного мозку та психічних відхилень. Нижче представлена ​​стаття про відкриття реклінгхузенівської хвороби та його клінічні прояви:

Відкриття реклінгханзенівської (recklinghausen's) хвороби є одним із найважливіших досягнень медичної науки ХХ століття. Вона була відкрита в 1868 німецьким патологом Фрідріхом Дідлертом Реклінгхаузеном, і отримала свою назву на честь вченого. Рекленхаузенська хвороба або реклінгхаузинська хвороба, друге і більш поширене найменування - діадифізарна грижа, супроводжується утворенням напівмостоподібних пухлин - дивертикул, що являють собою випинання внутрішніх

Трохи про автора та хворобу.

Ханс Пауль Рекелінгхаус – німецький лікар, член Академії Наук Геттінгена та професор патологічної анатомії, відомий також своєю роботою над «синдромом Гребфельда». Ганс жив у 1849-1926 роках. Він народився у Німеччині, у місті Арнштадт, а помер під час Першої Світової Війни. Предметом його медичних досліджень були «аненцефалія» та «затримка розвитку». Він вважає себе основоположником таких захворювань. Також варто згадати, що хвороба «Рекеля», тобто синдром Гребеля