Болест на Реклингхаузен

Проблеми и актуални аспекти на изследването на болестта на Реклингхаузен

**Болестта на Реклингхаузен** е рядко комплексно наследствено автозомно-доминантно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с триада от патологични признаци: скелетни деформации, характерни промени в лицевия скелет и деформации на пръстите. Поради слабата клинична и патогенетична обосновка заболяването дълго време не беше включено в номенклатурата на болестите на СЗО. Проблемът се дължи на недостатъчно разбиране на етиологията, морфологията е практически неизучена, а клиничната картина има определени индивидуални различия. Диагнозата е трудна поради липсата на специфични диагностични методи. Съвременният комплекс от лабораторни изследвания, както и методите за образно изследване позволяват да се идентифицира патологичната патоморфология на съединителната тъкан както при съмнение за това заболяване, така и в следващите етапи.

Болестта се проявява след две до три години от живота (с максимална проява обикновено на възраст 6-7 години) и има много бавен, стабилно прогресиращ ход със заплаха от деформация на прешлените, ребрата, гръбначния стълб, деформация на стави, скъсяване на пръстите на ръцете и краката. Наблюдават се стеснение на мозъчния канал и малкия мозък, изместване на окото надолу, удължаване на носа, цепки на горната устна и др.

Общоприето е, че това е форма на ювенилен остео



Има такъв вид психично разстройство - дисфлуентна (дисоциативна) истерия на Реклингхаузен. Въпреки че самият този синдром е описан още през 1887 г. от немския патолог Фридрих Давид Реклингхаузен, научната общност „изчисли“ тази диагноза съвсем наскоро - преди няколко години, и като самостоятелно психично разстройство, а не като една от формите на екзотична психична патология.

*Dissoziative Störungen* Понастоящем този тип психично разстройство засяга 5 до 7% от населението. Пациентите могат да изпитат различни симптоми (например странни спомени, чувство на раздвоение на личността или пристъпи на халюцинации). Тази патология често се свързва с психични разстройства и проява на симптоми като пристъпи на паника, пристъпи на тревожност и обсесивни страхове.

Психологическият стрес и други психологически фактори играят важна роля за появата на този синдром. Генетичните и биологични фактори, както и социални и културни фактори, също могат да бъдат важни.

Причината за разстройството са функционални нарушения във функционирането на мозъка. Неговите рецептори спират да обработват правилно информацията - в резултат на това губим представа какво ни се внушава отвън, какво ни заобикаля.

Такива пациенти не възприемат гласовете на други хора, ако се обръщат към тях по име. Най-често те не отговарят на повиквания и като цяло не могат да разберат заобикалящата ситуация по време на атака. В момента на появата му пациентите се „разделят на две“ или, напротив, „стават като другите“.

Симптомите и оплакванията при различните видове дисоциативна амнезия няма да бъдат еднакви. Именно това не позволява да се постави точна диагноза при разговор с пациента. Понякога, за да се установи окончателно диагнозата на заболяването, е необходимо да се проведат допълнителни изследвания и да се консултират със специалисти.



Откриването и описанието на заболяване, наречено „болест на Реклингхаузен“, е едно от най-значимите открития в света на медицината днес. Това заболяване засяга нервната система на човека, което води до сериозни нарушения на мозъка и психични разстройства. По-долу е дадена статия за откриването на болестта на Recklinghusen и нейните клинични прояви:

Откриването на болестта на Реклингхаузен е едно от най-важните постижения на медицинската наука на ХХ век. Открит е през 1868 г. от немския патолог Фридрих Дидлерт Реклингхаузен и е кръстен на учения. Болестта на Рекленхаузен или болестта на Реклингхаузин, второто и по-често срещано наименование е диафизна херния, се придружава от образуването на полумостовидни тумори - дивертикули, които са издатини на вътрешните



Малко за автора и болестта.

Ханс Пол Рекелингхаус е немски лекар, член на Академията на науките в Гьотинген и професор по патологична анатомия, известен също с работата си върху синдрома на Gröbfeld. Ханс е живял от 1849 до 1926 г. Той е роден в Германия, в град Арнщат и загива по време на Първата световна война. Предмет на медицинските му изследвания е "аненцефалия" и "забавяне на развитието". Той смята себе си за основател на този вид заболяване. Също така си струва да се спомене, че болестта на Reckel, т.е. синдромът на Gröbel