Syndrome de Rossbach

**Syndrome de Rossbach** *(Syndrome de Rossbach en anglais ; synonyme russe « syndrome de Ross-Laughlin ») est une maladie bulleuse chronique, caractérisée par l'apparition de multiples cloques, fissures et érosions sur la peau au niveau de la lèvres, joues, doigts, pieds, parfois pinceaux. Cela peut être le résultat de diverses affections cutanées, notamment la dermatite, le psoriasis, le lichen plan ou la dermatophytose. La peau devient très sensible à la chaleur, à la lumière, aux produits chimiques ou aux blessures, ce qui peut entraîner de graves conséquences.

Le syndrome de Rossbach est un exemple intéressant d'étude interdisciplinaire d'un patient atteint d'une maladie rare, puisque la signification clinique de ce syndrome et la description générale de sa présentation chez les patients étaient connues bien avant que l'on tente d'en identifier la cause. Bien qu’elle ait été décrite pour la première fois il y a plus d’un siècle, ses caractéristiques et les facteurs associés restent encore flous.

Les symptômes apparaissent généralement sur les lèvres et les joues, mais peuvent également apparaître sur les doigts, les orteils, les chevilles, les pieds et les genoux. La cause de la maladie n'a pas encore été déterminée, mais on suppose que le facteur provoquant peut être une exposition chronique à divers facteurs environnementaux, tels que l'air sec, les changements brusques de température et d'humidité, ainsi que divers allergènes.

L’un des symptômes les plus courants est l’apparition de cloques et de plaies sur la peau, la rendant douloureuse, rouge et squameuse. À mesure que la maladie progresse, les blessures et les irritations peuvent entraîner une guérison rapide, mais avec une exposition prolongée à ces facteurs, la peau devient moins sensible. En conséquence, de vastes zones de peau affectée se forment.

Syndrome de Rossbach

est une maladie héréditaire rare caractérisée par de nombreux dépôts lipidiques importants dans le parenchyme hépatique et ses gros vaisseaux, ce qui entraîne une perturbation de la structure et de la fonction de l'organe. La concentration sérique de digoxine est utilisée comme marqueur diagnostique.

Le syndrome de Rossbacht est une maladie génétique rare dans laquelle le cholestérol n'est pas absorbé par l'organisme en quantité requise. Le cholestérol et d’autres graisses ont une structure chimique qui les rend similaires à certains médicaments, comme les statines. Les protéines de transport appelées transporteurs d’anions organiques empêchent l’absorption trop rapide et involontaire des graisses contenues dans les aliments. Lorsque les protéines transporteuses ne fonctionnent plus correctement, elles ne peuvent plus protéger contre une consommation excessive de graisses. Cela permet aux graisses de pénétrer dans le corps, où elles se déposent sur les parois des artères et d’autres organes. Les conséquences peuvent être des ruptures des parois des vaisseaux sanguins, une perte d'élasticité et des difficultés à pomper le sang dans tout le corps.

Les enfants atteints du syndrome de Rosstach naissent le plus souvent avec un excès de poids, un développement altéré des organes internes et un retard du développement physique et psychomoteur. Ces enfants ont du mal à comprendre les informations qu’ils reçoivent des autres. Dans la plupart des cas, ils sont mal adaptés au programme scolaire dans la plupart des matières et tardent à apprendre de nouvelles matières. Dans le même temps, ces enfants n’ont absolument aucune envie d’étudier. Presque tous les écoliers veulent faire partie de la chorale de l’école ou être passionnés de chant, mais ils ne pensent même pas aux autres passe-temps. Les résultats scolaires des enfants atteints de ce syndrome sont directement liés au temps passé à expliquer de nouveaux matériels et