Σύνδρομο Rossbach

**Το σύνδρομο Rossbach** *(Αγγλικά το σύνδρομο Rossbach, ρωσικό συνώνυμο "σύνδρομο Ross-Laughlin") είναι μια χρόνια πομφαλώδης νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών φυσαλίδων, ρωγμών και διαβρώσεων στο δέρμα στην περιοχή του χείλη, μάγουλα, δάχτυλα, πόδια, μερικές φορές βούρτσες. Αυτό μπορεί να είναι αποτέλεσμα μιας ποικιλίας δερματικών παθήσεων, συμπεριλαμβανομένης της δερματίτιδας, της ψωρίασης, του ομαλού λειχήνα ή της δερματοφυτίωσης. Το δέρμα γίνεται πολύ ευαίσθητο στη θερμότητα, το φως, τις χημικές ουσίες ή τον τραυματισμό, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες.

Το σύνδρομο Rossbach είναι ένα ενδιαφέρον παράδειγμα διεπιστημονικής μελέτης ενός ασθενούς με μια σπάνια ασθένεια, καθώς η κλινική σημασία αυτού του συνδρόμου και η γενική περιγραφή της εμφάνισής του στους ασθενείς ήταν γνωστές πολύ πριν γίνουν προσπάθειες εντοπισμού της αιτίας του. Παρόλο που περιγράφηκε για πρώτη φορά πριν από περισσότερο από έναν αιώνα, τα χαρακτηριστικά και οι συναφείς παράγοντες παραμένουν ακόμη ασαφή.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στα χείλη και τα μάγουλα, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν στα δάχτυλα των χεριών, στα δάχτυλα των ποδιών, στους αστραγάλους, στα πόδια και στα γόνατα. Η αιτία της νόσου δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί, αλλά θεωρείται ότι ο προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι η χρόνια έκθεση σε διάφορους περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως ο ξηρός αέρας, οι ξαφνικές αλλαγές θερμοκρασίας και υγρασίας, καθώς και διάφορα αλλεργιογόνα.

Ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα είναι η εμφάνιση φυσαλίδων και πληγών στο δέρμα, που το κάνουν επώδυνο, κόκκινο και φολιδωτό. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι τραυματισμοί και οι ερεθισμοί μπορεί να οδηγήσουν σε ταχεία επούλωση, αλλά με παρατεταμένη έκθεση σε τέτοιους παράγοντες, το δέρμα γίνεται λιγότερο ευαίσθητο. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται μεγάλες περιοχές του προσβεβλημένου δέρματος.

σύνδρομο Rossbach

είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από πολυάριθμες μεγάλες εναποθέσεις λιπιδίων στο ηπατικό παρέγχυμα και τα μεγάλα αγγεία του, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή της δομής και της λειτουργίας του οργάνου. Η συγκέντρωση της διγοξίνης στον ορό χρησιμοποιείται ως διαγνωστικός δείκτης.

Το σύνδρομο Rossbacht είναι μια σπάνια γενετική ασθένεια κατά την οποία η χοληστερόλη δεν απορροφάται από τον οργανισμό στην απαιτούμενη ποσότητα. Η χοληστερόλη και άλλα λίπη έχουν μια χημική δομή που τα κάνει παρόμοια με ορισμένα φάρμακα, όπως οι στατίνες. Οι πρωτεΐνες μεταφοράς που ονομάζονται μεταφορείς οργανικών ανιόντων εμποδίζουν την πολύ γρήγορη και ακούσια απορρόφηση των λιπών από τα τρόφιμα. Όταν οι πρωτεΐνες μεταφορείς δεν λειτουργούν πλέον σωστά, δεν μπορούν να προστατεύσουν από την υπερβολική πρόσληψη λίπους. Αυτό επιτρέπει στα λίπη να εισέλθουν στο σώμα, όπου εναποτίθενται στα τοιχώματα των αρτηριών και άλλων οργάνων. Η συνέπεια αυτού μπορεί να είναι ρήξεις στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, απώλεια ελαστικότητας και δυσκολίες στην άντληση αίματος σε όλο το σώμα.

Τα παιδιά με σύνδρομο Rosstach γεννιούνται συχνότερα με υπερβολικό σωματικό βάρος, έχουν μειωμένη ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων και καθυστερήσεις στη σωματική και ψυχοκινητική ανάπτυξη. Τέτοια παιδιά δυσκολεύονται να κατανοήσουν τις πληροφορίες που λαμβάνουν από τους άλλους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι καλά προσαρμοσμένα στο σχολικό πρόγραμμα σπουδών στα περισσότερα μαθήματα και καθυστερούν να μάθουν νέο υλικό. Ταυτόχρονα, τέτοια παιδιά στερούνται παντελώς την επιθυμία να σπουδάσουν. Σχεδόν κάθε μαθητής θέλει να είναι στη σχολική χορωδία ή λάτρης του τραγουδιού, αλλά δεν σκέφτεται καν άλλα χόμπι. Η ακαδημαϊκή επίδοση των παιδιών με αυτό το σύνδρομο σχετίζεται άμεσα με τον χρόνο που αφιερώνεται στην εξήγηση νέων υλικών και