Rossbach-szindróma

**Rossbach-szindróma** *(angolul Rossbach-szindróma; orosz szinonimája "Ross-Laughlin-szindróma") egy krónikus bullosus betegség, amelyet többszörös hólyagok, repedések és eróziók megjelenése jellemez a bőrön a bőrön. ajkak, arcok, ujjak, lábak, néha ecsetek. Ez számos bőrbetegség eredménye lehet, beleértve a dermatitist, a pikkelysömört, a lichen planust vagy a dermatophytosist. A bőr nagyon érzékennyé válik a hőre, fényre, vegyszerekre vagy sérülésekre, ami súlyos következményekkel járhat.

A Rossbach-szindróma érdekes példája egy ritka betegségben szenvedő beteg interdiszciplináris vizsgálatának, mivel ennek a szindrómának a klinikai jelentősége és a betegekben való megjelenésének általános leírása már jóval azelőtt ismert volt, hogy megkísérelték volna azonosítani az okát. Bár először több mint egy évszázaddal ezelőtt írták le, jellemzői és a kapcsolódó tényezők még mindig tisztázatlanok.

A tünetek általában az ajkakon és az arcokon jelentkeznek, de megjelenhetnek az ujjakon, lábujjakon, bokán, lábfejen és térdeken is. A betegség okát még nem határozták meg, de feltételezik, hogy a provokáló tényező a különféle környezeti tényezőknek való krónikus kitettség, például száraz levegő, hirtelen hőmérséklet- és páratartalom-változás, valamint különféle allergének.

Az egyik leggyakoribb tünet a hólyagok és sebek megjelenése a bőrön, ami fájdalmassá, vörössé és hámlóvá teszi. A betegség előrehaladtával a sérülések és irritációk gyors gyógyuláshoz vezethetnek, de az ilyen tényezőknek való hosszan tartó expozíció esetén a bőr kevésbé érzékeny. Ennek eredményeként az érintett bőr nagy területei képződnek.

Rossbach szindróma

egy ritka örökletes betegség, amelyet a máj parenchymájában és annak nagy ereiben számos nagy lipidlerakódás jellemez, ami a szerv szerkezetének és működésének megzavarásához vezet. A szérum digoxin koncentrációt diagnosztikai markerként használják.

A Rossbacht-szindróma egy ritka genetikai betegség, amelyben a koleszterin nem szívódik fel a szervezetben a szükséges mennyiségben. A koleszterinnek és más zsíroknak olyan kémiai szerkezetük van, hogy hasonlóak bizonyos gyógyszerekhez, például a sztatinokhoz. A szerves anion transzportereknek nevezett transzportfehérjék megakadályozzák, hogy a zsírok túl gyorsan és nem szándékosan szívódnak fel az élelmiszerből. Amikor a transzporter fehérjék már nem működnek megfelelően, nem tudnak megvédeni a túlzott zsírbeviteltől. Ez lehetővé teszi a zsírok bejutását a szervezetbe, ahol lerakódnak az artériák és más szervek falára. Ennek következménye lehet az erek falának megrepedése, a rugalmasság elvesztése és a vér pumpálásának nehézségei a szervezetben.

A Rosstach-szindrómás gyermekek leggyakrabban túlsúlyban születnek, a belső szervek fejlődése károsodott, a fizikai és pszichomotoros fejlődésük késik. Az ilyen gyerekek nehezen értik meg a másoktól kapott információkat. A legtöbb esetben a legtöbb tantárgyban rosszul alkalmazkodnak az iskolai tantervhez, és lassan tanulnak meg új anyagokat. Ugyanakkor az ilyen gyerekekből teljesen hiányzik a tanulási vágy. Szinte minden iskolás szeretne az iskolai kórusban lenni, vagy énekelni szeretne, de más hobbira nem is gondol. Az ebben a szindrómában szenvedő gyermekek tanulmányi teljesítménye közvetlenül összefügg az új anyagok ismertetésére fordított idővel és