Rossbach syndrom

**Rossbachs syndrom** *(engelsk Rossbachs syndrom; russisk synonym "Ross-Laughlin syndrom") er en kronisk bulløs sykdom som er karakterisert ved at det oppstår flere blemmer, sprekker og erosjoner på huden i området av lepper, kinn, fingre, føtter, noen ganger børster. Dette kan være et resultat av en rekke hudsykdommer, inkludert dermatitt, psoriasis, lichen planus eller dermatofytose. Huden blir svært følsom for varme, lys, kjemikalier eller skader, noe som kan føre til alvorlige konsekvenser.

Rossbach syndrom er et interessant eksempel på tverrfaglig studie av en pasient med en sjelden sykdom, siden den kliniske betydningen av dette syndromet og den generelle beskrivelsen av dets presentasjon hos pasienter var kjent lenge før det ble gjort forsøk på å identifisere årsaken. Selv om den først ble beskrevet for mer enn et århundre siden, er dens egenskaper og tilknyttede faktorer fortsatt uklare.

Symptomer vises vanligvis på leppene og kinnene, men kan også vises på fingrene, tærne, anklene, føttene og knærne. Årsaken til sykdommen er ennå ikke fastslått, men det antas at den provoserende faktoren kan være kronisk eksponering for ulike miljøfaktorer, som tørr luft, plutselige endringer i temperatur og fuktighet, samt ulike allergener.

Et av de vanligste symptomene er utseendet av blemmer og sår på huden, noe som gjør den smertefull, rød og skjellete. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan skader og irritasjoner føre til rask tilheling, men ved langvarig eksponering for slike faktorer blir huden mindre følsom. Som et resultat dannes store områder med berørt hud.

Rossbach syndrom

er en sjelden arvelig sykdom preget av mange store lipidavleiringer i leverparenkymet og dets store kar, noe som fører til forstyrrelse av organets struktur og funksjon. Serumdigoksinkonsentrasjon brukes som en diagnostisk markør.

Rossbacht syndrom er en sjelden genetisk sykdom der kolesterol ikke absorberes av kroppen i den nødvendige mengden. Kolesterol og annet fett har en kjemisk struktur som gjør at de ligner på enkelte stoffer, som statiner. Transportproteiner kalt organiske aniontransportører forhindrer at fett absorberes fra maten for raskt og utilsiktet. Når transporterproteiner ikke lenger fungerer som de skal, kan de ikke beskytte mot overdreven fettinntak. Dette gjør at fett kommer inn i kroppen, hvor de avsettes på veggene i arterier og andre organer. Konsekvensen av dette kan være brudd i blodkarveggene, tap av elastisitet og problemer med å pumpe blod gjennom kroppen.

Barn med Rosstach syndrom er oftest født med overvekt, har nedsatt utvikling av indre organer og retardasjon i fysisk og psykomotorisk utvikling. Slike barn har vanskeligheter med å forstå informasjonen de får fra andre. I de fleste tilfeller er de dårlig tilpasset skolens læreplan i de fleste fag og er trege til å lære nytt stoff. Samtidig mangler slike barn fullstendig lysten til å studere. Nesten alle skolebarn ønsker å være i skolekoret eller en sangentusiast, men han tenker ikke engang på andre hobbyer. Den akademiske prestasjonen til barn med dette syndromet er direkte relatert til tiden brukt på å forklare nytt materiale og