Россбаха Синдром

**Россбаха син дем** *(англ. Rossbach’s syndrome; русский синоним «синдром Росса-Лафлина») —* это хроническая буллезная болезнь, которая характеризуется появлением на коже множественных пузырей, трещин и эрозий в области губ, щек, пальцев, стоп, иногда кистей. Это может быть результатом различных заболеваний кожи, включая дерматиты, псориаз, красный плоский лишай или дерматофитию. Кожа становится очень чувствительной к воздействию тепла, света, химических веществ или травм, что может привести к серьезным последствиям.

Россбахы синдром является интересным примером междисциплинарного изучения пациента с редкой болезнью, поскольку клиническое значение этого синдрома и общее описание его проявления у пациентов были известны задолго до того, как были предприняты попытки идентифицировать его причину. Хотя он впервые был описан более века назад, его характеристики и связанные с ним факторы до сих пор остаются неясными.

Обычно симптомы проявляются на губах и щеках, но могут также проявляться на пальцах рук и ног, лодыжках, ступнях и коленях. Причина заболевания до сих пор не определена, но предполагается, что провоцирующим фактором может быть хроническое воздействие различных факторов окружающей среды, таких как сухой воздух, резкая смена температуры и влажности, а также различные аллергены.

Одним из наиболее распространенных симптомов является появление пузырей и ран на коже, что делает ее болезненной, красной и чешуйчатой. По мере прогрессирования болезни травмы и раздражения могут привести к быстрому заживлению, но при продолжительном контакте с такими факторами кожа становится менее чувствительной. В результате этого образуются большие площади пораженной кожи.

Россбаха синдром

- это редкое наследственное заболевание, характеризующееся многочисленными крупными липидными отложениями в паренхиме печени и ее крупных сосудах, что приводит к нарушению структуры и функции органа. В качестве диагностического маркера используется концентрация дигоксина в сыворотке крови.

Синдром Россбахта - это редкое генетическое заболе- вание, при котором холестерин не усваивается организмом в нужном количестве. Холестерин и другие жиры имеют химическую структуру, которая делает их похожими на некоторые лекарства, такие как статины. Белки-переносчики, называемые транспортерами органических анионов, предотвращают слишком быстрое и необдуманное поглощение жиров из пищи. Когда белки- переносчики перестают работать правильно, они не могут защитить от чрезмерного употребления жиров. Это позволяет жирам попадать в организм, где они откладываются на стенках артерий и других органов. Следствием этого могут быть разрывы стенок сосудов, потеря эластичности и трудности с перекачкой крови по всему организму.

Дети с синдромом Росстаха рождаются чаще всего с избыточной массой тела, имеют нарушенное развитие внутренних органов, отставание в физическом и психомоторном развитии. Такие дети с трудом понимают информацию, которую получают от окружающих. Они в большинстве случаев плохо адаптированы к школьной программе по большинству предметов, медленно усваивают новый материал. При этом у таких детей напрочь отсутствует тяга к учёбе. Практически каждый школьник хочет быть в школьном хоре или любителем пения, а о других увлечениях он даже не задумывается. Успеваемость у детей с таким синдромом напрямую связана с затратами времени, прилагаемыми для того, чтобы объяснить им новые материалы и