Синдром на Росбах

**Синдром на Росбах** *(английски Rossbach's syndrome; руски синоним "синдром на Рос-Лафлин") е хронично булозно заболяване, което се характеризира с появата на множество мехури, пукнатини и ерозии по кожата в областта на устни, бузи, пръсти, крака, понякога четки. Това може да е резултат от различни кожни заболявания, включително дерматит, псориазис, лихен планус или дерматофитоза. Кожата става много чувствителна към топлина, светлина, химикали или нараняване, което може да доведе до сериозни последствия.

Синдромът на Rossbach е интересен пример за интердисциплинарно изследване на пациент с рядко заболяване, тъй като клиничното значение на този синдром и общото описание на представянето му при пациентите са известни много преди да бъдат направени опити да се идентифицира причината за него. Въпреки че е описан за първи път преди повече от век, неговите характеристики и свързаните с тях фактори все още остават неясни.

Симптомите обикновено се появяват на устните и бузите, но могат да се появят и на пръстите на ръцете, краката, глезените, краката и коленете. Причината за заболяването все още не е установена, но се предполага, че провокиращият фактор може да бъде хронично излагане на различни фактори на околната среда, като сух въздух, резки промени в температурата и влажността, както и различни алергени.

Един от най-честите симптоми е появата на мехури и рани по кожата, което я прави болезнена, зачервена и люспеста. С напредването на заболяването нараняванията и раздразненията могат да доведат до бързо заздравяване, но при продължително излагане на такива фактори кожата става по-малко чувствителна. В резултат на това се образуват големи участъци от засегната кожа.

Синдром на Rossbach

е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с множество големи липидни отлагания в чернодробния паренхим и неговите големи съдове, което води до нарушаване на структурата и функцията на органа. Серумната концентрация на дигоксин се използва като диагностичен маркер.

Синдромът на Rossbacht е рядко генетично заболяване, при което холестеролът не се усвоява от тялото в необходимото количество. Холестеролът и другите мазнини имат химическа структура, която ги прави подобни на някои лекарства, като статините. Транспортните протеини, наречени транспортери на органични аниони, предотвратяват твърде бързото и неволно усвояване на мазнините от храната. Когато транспортните протеини вече не работят правилно, те не могат да предпазват от прекомерен прием на мазнини. Това позволява на мазнините да навлязат в тялото, където се отлагат по стените на артериите и други органи. Последствието от това може да бъде разкъсване на стените на кръвоносните съдове, загуба на еластичност и затруднено изпомпване на кръвта в тялото.

Децата със синдром на Rosstach най-често се раждат с наднормено телесно тегло, имат нарушено развитие на вътрешните органи и забавяне на физическото и психомоторното развитие. Такива деца трудно разбират информацията, която получават от другите. В повечето случаи те са слабо адаптирани към училищната програма по повечето предмети и бавно усвояват нов материал. В същото време такива деца напълно нямат желание да учат. Почти всеки ученик иска да участва в училищния хор или да се занимава с пеене, но дори не мисли за други хобита. Академичното представяне на децата с този синдром е пряко свързано с времето, прекарано в обясняване на нови материали и