Россбаха Синдром

**Россбаха син дем** *(англ. Rossbach's syndrome; російський синонім «синдром Росса-Лафліна») — це хронічна бульозна хвороба, яка характеризується появою на шкірі множинних бульбашок, тріщин і ерозій в області губ, щік, пальців, стоп , іноді пензлів. Це може бути результатом різних захворювань шкіри, включаючи дерматити, псоріаз, червоний плоский лишай або дерматофітію. Шкіра стає дуже чутливою до впливу тепла, світла, хімічних речовин або травм, що може призвести до серйозних наслідків.

Россбахи синдром є цікавим прикладом міждисциплінарного вивчення пацієнта з рідкісною хворобою, оскільки клінічне значення цього синдрому та загальний опис його прояву у пацієнтів були відомі задовго до того, як були спроби ідентифікувати його причину. Хоча він вперше був описаний більше століття тому, його характеристики та пов'язані з ним фактори досі залишаються неясними.

Зазвичай симптоми виявляються на губах і щоках, але можуть виявлятися на пальцях рук і ніг, кісточках, ступнях і колінах. Причину захворювання досі не визначено, але передбачається, що провокуючим фактором може бути хронічний вплив різних факторів навколишнього середовища, таких як сухе повітря, різка зміна температури та вологості, а також різні алергени.

Одним з найбільш поширених симптомів є поява бульбашок і ран на шкірі, що робить її хворобливою, червоною та лускатою. У міру прогресування хвороби травми та подразнення можуть призвести до швидкого загоєння, але при тривалому контакті з такими факторами шкіра стає менш чутливою. Внаслідок цього утворюються великі площі ураженої шкіри.

Россбаха синдром

- це рідкісне спадкове захворювання, що характеризується численними великими ліпідними відкладеннями в паренхімі печінки та її великих судинах, що призводить до порушення структури та функції органу. Як діагностичний маркер використовується концентрація дигоксину в сироватці крові.

Синдром Россбахта – це рідкісне генетичне захворювання, при якому холестерин не засвоюється організмом у потрібній кількості. Холестерин та інші жири мають хімічну структуру, яка робить їх схожими на деякі ліки, такі як статини. Білки-переносники, які називають транспортерами органічних аніонів, запобігають занадто швидкому і необдуманому поглинанню жирів з їжі. Коли білки-переносники перестають працювати правильно, вони не можуть захистити від надмірного вживання жирів. Це дозволяє жирам потрапляти до організму, де вони відкладаються на стінках артерій та інших органів. Наслідком цього можуть бути розриви стінок судин, втрата еластичності та проблеми з перекачуванням крові по всьому організму.

Діти з синдромом Росстаха народжуються найчастіше з надмірною масою тіла, мають порушений розвиток внутрішніх органів, відставання у фізичному та психомоторному розвитку. Такі діти важко розуміють інформацію, яку отримують від оточуючих. Вони здебільшого погано адаптовані до шкільної програми з більшості предметів, повільно засвоюють новий матеріал. При цьому у таких дітей геть-чисто відсутня потяг до навчання. Практично кожен школяр хоче бути у шкільному хорі чи любителем співу, а про інші захоплення він навіть не замислюється. Успішність у дітей із таким синдромом безпосередньо пов'язана з витратами часу, що додаються для того, щоб пояснити їм нові матеріали та