Rossbachs syndrom

**Rossbachs syndrom** *(engelska Rossbachs syndrom; rysk synonym "Ross-Laughlins syndrom") - * är en kronisk bullös sjukdom som kännetecknas av uppkomsten av flera blåsor, sprickor och erosioner på huden i området läppar, kinder, fingrar, fötter, ibland borstar. Detta kan vara resultatet av en mängd olika hudåkommor, inklusive dermatit, psoriasis, lichen planus eller dermatofytos. Huden blir mycket känslig för värme, ljus, kemikalier eller skador, vilket kan leda till allvarliga konsekvenser.

Rossbachs syndrom är ett intressant exempel på tvärvetenskaplig studie av en patient med en sällsynt sjukdom, eftersom den kliniska betydelsen av detta syndrom och den allmänna beskrivningen av dess presentation hos patienter var kända långt innan försök gjordes att identifiera dess orsak. Även om den först beskrevs för mer än ett sekel sedan, är dess egenskaper och associerade faktorer fortfarande oklara.

Symtom uppträder vanligtvis på läppar och kinder, men kan också uppträda på fingrar, tår, vrister, fötter och knän. Orsaken till sjukdomen är ännu inte fastställd, men man antar att den provocerande faktorn kan vara kronisk exponering för olika miljöfaktorer, såsom torr luft, plötsliga förändringar i temperatur och luftfuktighet, samt olika allergener.

Ett av de vanligaste symtomen är uppkomsten av blåsor och sår på huden, vilket gör den smärtsam, röd och fjällande. När sjukdomen fortskrider kan skador och irritationer leda till snabb läkning, men vid långvarig exponering för sådana faktorer blir huden mindre känslig. Som ett resultat bildas stora områden av drabbad hud.



Rossbachs syndrom

är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av många stora lipidavlagringar i leverparenkymet och dess stora kärl, vilket leder till störningar av organets struktur och funktion. Serumdigoxinkoncentration används som en diagnostisk markör.

Rossbachts syndrom är en sällsynt genetisk sjukdom där kolesterol inte absorberas av kroppen i den mängd som krävs. Kolesterol och andra fetter har en kemisk struktur som gör att de liknar vissa läkemedel, som statiner. Transportproteiner som kallas organiska anjontransportörer förhindrar att fetter absorberas från maten för snabbt och oavsiktligt. När transportproteiner inte längre fungerar korrekt kan de inte skydda mot överdrivet fettintag. Detta gör att fetter kan komma in i kroppen, där de deponeras på väggarna i artärer och andra organ. Konsekvensen av detta kan vara bristningar i blodkärlens väggar, förlust av elasticitet och svårigheter att pumpa blod genom kroppen.

Barn med Rosstachs syndrom föds oftast med övervikt, har nedsatt utveckling av inre organ och försenad fysisk och psykomotorisk utveckling. Sådana barn har svårt att förstå informationen de får från andra. I de flesta fall är de dåligt anpassade till skolans läroplan i de flesta ämnen och är långsamma med att lära sig nytt material. Samtidigt saknar sådana barn helt lusten att studera. Nästan varje skolbarn vill vara i skolkören eller en sångentusiast, men han tänker inte ens på andra hobbyer. Den akademiska prestationen för barn med detta syndrom är direkt relaterad till den tid som ägnas åt att förklara nytt material och