ロスバッハ症候群

**ロスバッハ症候群** *（英語のロスバッハ症候群、ロシア語の同義語「ロス・ラフリン症候群」）は、慢性水疱性疾患であり、皮膚の領域の複数の水疱、亀裂、びらんの出現を特徴とします。唇、頬、指、足、時にはブラシ。これは、皮膚炎、乾癬、扁平苔癬、皮膚糸状菌症などのさまざまな皮膚疾患の結果である可能性があります。皮膚は熱、光、化学物質、怪我に対して非常に敏感になり、重大な結果を招く可能性があります。

ロスバッハ症候群は、その原因を特定する試みがなされるずっと前から、この症候群の臨床的重要性と患者におけるその症状の一般的な説明が知られていたため、希少疾患患者の学際的研究の興味深い例です。 1世紀以上前に初めて報告されましたが、その特徴と関連要因は依然として不明です。

症状は通常、唇や頬に現れますが、指、つま先、足首、足、膝にも現れる場合があります。この病気の原因はまだ特定されていませんが、乾燥した空気、温度や湿度の急激な変化、さまざまなアレルゲンなどのさまざまな環境要因への慢性的な曝露が誘発要因である可能性があると考えられています。

最も一般的な症状の 1 つは、皮膚に水疱やただれが出現し、痛みを伴い、赤くなり、鱗状になります。病気が進行するにつれて、怪我や刺激は急速に治癒する可能性がありますが、そのような要因に長期間さらされると、皮膚の敏感度が低下します。その結果、影響を受けた皮膚の広い領域が形成されます。

ロスバッハ症候群

肝臓実質とその大きな血管における多数の大きな脂質の沈着を特徴とする稀な遺伝性疾患であり、臓器の構造と機能の破壊につながります。血清ジゴキシン濃度は診断マーカーとして使用されます。

ロスバハト症候群は、必要な量のコレステロールが体内に吸収されない、まれな遺伝病です。コレステロールやその他の脂肪は、スタチンなどの一部の薬物に似た化学構造を持っています。有機アニオントランスポーターと呼ばれる輸送タンパク質は、食品から脂肪が急速かつ意図せず吸収されるのを防ぎます。トランスポータータンパク質が正しく機能しなくなると、過剰な脂肪の摂取を防ぐことができなくなります。これにより脂肪が体内に入り込み、動脈や他の臓器の壁に蓄積されます。その結果、血管壁が破れ、弾力性が失われ、全身に血液を送り出すことが困難になる可能性があります。

ロスタッハ症候群の子供は、ほとんどの場合、過剰な体重で生まれ、内臓の発達が損なわれ、身体的および精神運動的発達が遅れています。このような子供たちは、他人から受け取る情報を理解することが困難です。ほとんどの場合、ほとんどの科目で学校のカリキュラムにうまく適応できず、新しい内容を学ぶのが遅いです。同時に、そのような子供たちは勉強する意欲がまったくありません。ほぼすべての学童は学校の合唱団に入るか、歌に熱中することを望んでいますが、他の趣味については考えもしません。この症候群を持つ子供の学力は、新しい教材や教材の説明に費やす時間と直接関係しています。