로스바흐 증후군

**로스바흐 증후군** *(영어 Rossbach 증후군, 러시아어 동의어 "Ross-Laughlin 증후군")은 만성 수포성 질환으로, 해당 부위의 피부에 여러 개의 물집, 균열 및 침식이 나타나는 것이 특징입니다. 입술, 뺨, 손가락, 발, 때로는 브러쉬. 이는 피부염, 건선, 편평태선, 피부사상균증 등 다양한 피부 상태의 결과일 수 있습니다. 피부는 열, 빛, 화학물질 또는 부상에 매우 민감해지며, 이는 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

Rossbach 증후군은 희귀 질환 환자에 대한 학제 간 연구의 흥미로운 예입니다. 이 증후군의 임상 적 중요성과 환자의 증상에 대한 일반적인 설명은 원인을 확인하려는 시도가 이루어지기 오래 전에 알려져 있었기 때문입니다. 100여 년 전에 처음 기술되었지만 그 특성과 관련 요인은 여전히 ​​불분명합니다.

증상은 주로 입술과 뺨에 나타나지만 손가락, 발가락, 발목, 발, 무릎에도 나타날 수 있습니다. 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 건조한 공기, 온도와 습도의 급격한 변화, 다양한 알레르기 항원 등 다양한 환경 요인에 대한 만성 노출이 유발 요인으로 추정됩니다.

가장 흔한 증상 중 하나는 피부에 물집이 생기고 궤양이 발생하여 통증이 있고 붉어지며 비늘이 생기는 것입니다. 질병이 진행됨에 따라 부상과 자극으로 인해 빠르게 치유될 수 있지만 이러한 요인에 장기간 노출되면 피부가 덜 민감해집니다. 결과적으로 영향을 받은 피부의 넓은 부위가 형성됩니다.



로스바흐 증후군

간 실질과 그 큰 혈관에 수많은 큰 지질이 축적되어 기관의 구조와 기능이 붕괴되는 것을 특징으로 하는 희귀 유전 질환입니다. 혈청 디곡신 농도는 진단 마커로 사용됩니다.

로스바흐트 증후군은 콜레스테롤이 필요한 양만큼 신체에 흡수되지 않는 희귀 유전 질환입니다. 콜레스테롤과 기타 지방은 스타틴과 같은 일부 약물과 유사한 화학 구조를 가지고 있습니다. 유기 음이온 수송체라고 불리는 수송 단백질은 지방이 음식에서 너무 빨리 그리고 의도치 않게 흡수되는 것을 방지합니다. 수송체 단백질이 더 이상 올바르게 작동하지 않으면 과도한 지방 섭취를 방지할 수 없습니다. 이를 통해 지방이 몸 안으로 들어가 동맥벽과 기타 기관에 쌓이게 됩니다. 그 결과 혈관벽이 파열되고 탄력이 상실되며 몸 전체에 혈액을 펌핑하는 데 어려움이 있을 수 있습니다.

로스타흐 증후군이 있는 어린이는 과체중으로 태어나는 경우가 가장 많고, 내부 장기 발달이 손상되며, 신체 및 정신 운동 발달이 지연됩니다. 그러한 아이들은 다른 사람들로부터 받는 정보를 이해하는 데 어려움을 겪습니다. 대부분의 경우 대부분의 과목에서 학교 커리큘럼에 제대로 적응하지 못하고 새로운 자료를 배우는 데 시간이 오래 걸립니다. 동시에 그러한 아이들은 공부하려는 욕구가 전혀 부족합니다. 거의 모든 학생은 학교 합창단에 들어가거나 노래를 좋아하는 사람이 되기를 원하지만 다른 취미는 생각조차 하지 않습니다. 이 증후군을 앓는 아동의 학업 성적은 새로운 자료를 설명하는 데 소요되는 시간과 직접적인 관련이 있으며,