Rossbachův syndrom

**Rossbachův syndrom** *(anglicky Rossbachův syndrom; ruské synonymum "Ross-Laughlinův syndrom") - * je chronické bulózní onemocnění, které se vyznačuje výskytem mnohočetných puchýřů, prasklin a erozí na kůži v oblasti ​rty, tváře, prsty, nohy, někdy štětce. To může být důsledkem různých kožních onemocnění, včetně dermatitidy, psoriázy, lichen planus nebo dermatofytózy. Kůže se stává velmi citlivou na teplo, světlo, chemikálie nebo zranění, což může vést k vážným následkům.

Rossbachův syndrom je zajímavým příkladem interdisciplinární studie pacienta se vzácným onemocněním, protože klinický význam tohoto syndromu a obecný popis jeho projevu u pacientů byly známy dlouho předtím, než byly učiněny pokusy o identifikaci jeho příčiny. Ačkoli byl poprvé popsán před více než stoletím, jeho charakteristiky a související faktory stále zůstávají nejasné.

Příznaky se obvykle objevují na rtech a tvářích, ale mohou se objevit také na prstech rukou, nohou, kotnících, chodidlech a kolenou. Příčina onemocnění nebyla dosud stanovena, ale předpokládá se, že provokujícím faktorem může být chronické vystavení různým faktorům prostředí, jako je suchý vzduch, náhlé změny teploty a vlhkosti a také různé alergeny.

Jedním z nejčastějších příznaků je výskyt puchýřů a vředů na kůži, takže je bolestivá, červená a šupinatá. Jak nemoc postupuje, zranění a podráždění mohou vést k rychlému hojení, ale při dlouhodobém vystavení těmto faktorům se kůže stává méně citlivou. V důsledku toho se tvoří velké plochy postižené kůže.

Rossbachův syndrom

je vzácné dědičné onemocnění charakterizované četnými velkými lipidovými depozity v jaterním parenchymu a jeho velkých cévách, což vede k narušení struktury a funkce orgánu. Koncentrace digoxinu v séru se používá jako diagnostický marker.

Rossbachtův syndrom je vzácné genetické onemocnění, při kterém není cholesterol tělem absorbován v potřebném množství. Cholesterol a další tuky mají chemickou strukturu, díky které jsou podobné některým lékům, jako jsou statiny. Transportní proteiny zvané organické aniontové transportéry zabraňují příliš rychlému a neúmyslnému vstřebávání tuků z potravy. Když transportní proteiny již nefungují správně, nemohou chránit před nadměrným příjmem tuků. To umožňuje tukům vstupovat do těla, kde se ukládají na stěnách tepen a dalších orgánů. Důsledkem toho mohou být praskliny ve stěnách cév, ztráta pružnosti a potíže s pumpováním krve do celého těla.

Děti s Rosstachovým syndromem se nejčastěji rodí s nadváhou, mají narušený vývoj vnitřních orgánů, opožděný fyzický a psychomotorický vývoj. Takové děti mají potíže s porozuměním informacím, které dostávají od ostatních. Ve většině případů jsou ve většině předmětů špatně přizpůsobeny školním osnovám a pomalu se učí novou látku. Takovým dětem přitom zcela chybí chuť studovat. Téměř každý školák chce být ve školním sboru nebo nadšencem zpěvu, ale na jiné koníčky ani nepomyslí. Akademický výkon dětí s tímto syndromem přímo souvisí s časem stráveným vysvětlováním nových materiálů a