Symptômes Schneider du premier rang

Alexandre Schneider

**Synonymes :** « syndrome de Schneider », syndrome de Schneider

Une tendance à l'anorexie pendant l'enfance (probablement héréditaire) et la survenue fréquente de maladies infectieuses aiguës et de troubles métaboliques - syndrome acétonémique. Dès les premiers jours de la maladie (« syndrome de régurgitation »), il n'y a aucun symptôme de second rang. Une diarrhée se développe souvent, suivie d'une aménorrhée et d'une puberté précoce (les premières règles peuvent apparaître dès 9 à 10 ans). Caractérisé par des troubles métaboliques avec une glycémie élevée, une hyperammoniémie et des crises hypoglycémiques. Dans certains cas, des signes de diabète sucré décompensé apparaissent avec le développement de modifications ulcéreuses-nécrotiques, de gangrène diabétique et de polyneuropathie. Des crises hémolytiques (hémolyse intravasculaire) sont possibles. Des cas de développement d'insuffisance cardiaque, de fibrose interstitielle du foie et des poumons ont été décrits. Les patients développent de l'ostéoporose, une déformation du crâne avec un retard de croissance et une hépatosplénomégalie. Caractérisé par la présence de troubles immunologiques concomitants avec des maladies inflammatoires et allergiques fréquentes, des cytopénies avec des hémopathies malignes, la formation de processus lymphoprolifératifs et auto-immuns.

Cette pathologie survient chez 1,7 à 3 % des adolescents selon l'OMS. Le processus auto-immun est généralement associé à la maladie d'Addison, à l'herpès et au lymphome de Hodgkin. La plupart des patients qui présentent un SNSR souffrent de phénylcétonurie. L'étiologie de ces maladies reste incertaine, mais le rôle de certains facteurs génétiques a été suggéré. Selon les données immunogénétiques, les enfants atteints de SPS héritent plus souvent des haplotypes HLA-DR4 et B27 ; HLA-A2 chez le père s'accompagne également d'un taux réduit d'IgG dans le sérum sanguin de la femme enceinte. Chez les pères, et surtout chez les mères d'enfants malades, des antigènes HLA-B8, A2 et certains antigènes HLA-DQ sont détectés. Le phénotype « maternel » ou « paternel » des antigènes HLA peut indiquer un historique « masculin » ou « féminin » de la maladie et la nature de la réponse aux médicaments hormonaux ou aux glucocorticoïdes, et sert de base au développement d'une hormonothérapie individualisée. schémas thérapeutiques tenant compte du sexe du patient.



Schneider a développé le concept de symptômes de premier rang. Ces symptômes sont les premières manifestations de la schizophrénie et peuvent apparaître à tout âge. Ils indiquent une évolution caractéristique et influencent le choix de la thérapie. Cette liste a été décrite dans la perspective de la psychopathologie générale et convient donc à tout portrait psychologique du patient. Vous devriez également lire cette description : https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html



Friedrich Alois Theodor Schneider (allemand Friedrich Alois Theodor Schneider, 3 décembre 1873, Wolfenbüttel - 2 février 1950, Leipzig) était un pédiatre et obstétricien allemand. L'un des néonatologistes les plus importants de la première moitié du XXe siècle après Othmar Lauterbach, Bernhard Sudek et Simon Schlutter.

Schneider pensait que la période périnatale est tout aussi importante pour la formation de la personnalité adulte et qu'elle est