Birinci Derecenin Schneider Belirtileri

Alexander Shneider

**Eş anlamlılar:** “Schneider sendromu”, Schneider sendromu

Çocuklukta anoreksiya eğilimi (muhtemelen kalıtsal) ve akut bulaşıcı hastalıkların ve metabolik bozuklukların sık görülmesi - asetonemik sendrom. Hastalığın ilk günlerinden itibaren (“yetersizlik sendromu”) ikinci derece belirtiler görülmez. Genellikle ishal gelişir, ardından amenore ve erken ergenlik gelir (ilk adet görme 9-10 yaş gibi erken bir zamanda ortaya çıkabilir). Yüksek kan şekeri seviyeleri, hiperammonemi ve hipoglisemik krizlerle birlikte metabolik bozukluklarla karakterizedir. Bazı durumlarda, ülseratif-nekrotik değişiklikler, diyabetik kangren ve polinöropatinin gelişmesiyle birlikte dekompanse diyabet belirtileri ortaya çıkar. Hemolitik krizler (intravasküler hemoliz) mümkündür. Kalp yetmezliği gelişimi, karaciğer ve akciğerlerin interstisyel fibrozisi vakaları tanımlanmıştır. Hastalarda osteoporoz, büyüme geriliği ile birlikte kafatası deformasyonu ve hepatosplenomegali gelişir. Sık inflamatuar ve alerjik hastalıklarla birlikte eşlik eden immünolojik bozuklukların varlığı, hematolojik maligniteli sitopeniler, lenfoproliferatif ve otoimmün süreçlerin oluşumu ile karakterize edilir.

Bu patoloji, WHO'ya göre ergenlerin% 1,7-3'ünde görülür. Otoimmün süreç genellikle Addison hastalığı, herpes enfeksiyonu ve Hodgkin lenfoma ile birleştirilir. SNSR ile başvuran hastaların çoğunda fenilketonüri vardır. Hastalıkların etiyolojisi belirsizliğini koruyor ancak bazı genetik faktörlerin rolü öne sürülüyor. İmmünogenetik verilere göre, SPS'li çocuklar daha çok HLA-DR4 ve B27 haplotiplerini miras alır; babadaki HLA-A2'ye hamile kadının kan serumunda azalmış bir IgG seviyesi de eşlik eder. Babalarda ve özellikle hasta çocukların annelerinde HLA-B8, A2 antijenleri ve bazı HLA-DQ antijenleri tespit edilir. HLA antijenlerinin "anne" veya "baba" fenotipi, hastalığın "erkek" veya "kadın" geçmişini ve hormonal ilaçlara veya glukokortikoidlere yanıtın doğasını gösterebilir ve bireyselleştirilmiş hormon tedavisinin geliştirilmesine temel oluşturabilir. Hastanın cinsiyeti dikkate alınarak rejimler.



Schneider birinci derece semptomlar kavramını geliştirdi. Bu belirtiler şizofreninin en erken belirtileridir ve her yaşta ortaya çıkabilir. Karakteristik bir gidişatı gösterirler ve tedavi seçimini etkilerler. Bu liste genel psikopatoloji perspektifinden anlatılmıştır, dolayısıyla hastanın herhangi bir psikolojik portresine uygundur. Ayrıca şu açıklamayı da okumalısınız: https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html



Friedrich Alois Theodor Schneider (Alman Friedrich Alois Theodor Schneider, 3 Aralık 1873, Wolfenbüttel - 2 Şubat 1950, Leipzig) bir Alman çocuk doktoru ve doğum uzmanıydı. Othmar Lauterbach, Bernhard Sudek ve Simon Schlutter'dan sonra 20. yüzyılın ilk yarısının en önemli neonatologlarından biri.

Schneider, perinatal dönemin yetişkin kişiliğinin oluşumunda eşit derecede önemli olduğuna inanıyordu.