Birinci dərəcəli Schneider simptomları

Alexander Shneider

**Sinonimlər:** “Şnayder sindromu”, Şnayder sindromu

Uşaqlıqda anoreksiyaya meyl (ehtimal ki, irsi) və kəskin yoluxucu xəstəliklər və metabolik pozğunluqların tez-tez baş verməsi - asetonemik sindrom. Xəstəliyin ilk günlərindən (“regürjitasiya sindromu”) ikinci dərəcəli simptomlar yoxdur. Tez-tez ishal inkişaf edir, ardınca amenore və erkən yetkinlik (ilk menstruasiya 9-10 yaşda görünə bilər). Qanda qlükoza səviyyəsinin yüksəlməsi, hiperammonemiya və hipoqlikemik böhranlarla müşayiət olunan metabolik pozğunluqlar ilə xarakterizə olunur. Bəzi hallarda dekompensasiya olunmuş şəkərli diabet əlamətləri ülseratif-nekrotik dəyişikliklərin, diabetik qanqrenanın və polineyropatiyanın inkişafı ilə özünü göstərir. Hemolitik böhranlar (damardaxili hemoliz) mümkündür. Ürək çatışmazlığının, qaraciyərin və ağciyərlərin interstisial fibrozunun inkişafı halları təsvir edilmişdir. Xəstələrdə osteoporoz, böyümənin geriləməsi ilə kəllə deformasiyası və hepatosplenomeqaliya inkişaf edir. Tez-tez iltihablı və allergik xəstəliklər, hematoloji bədxassəli şişlərlə sitopeniyalar, limfoproliferativ və otoimmün proseslərin formalaşması ilə müşayiət olunan immunoloji pozğunluqların olması ilə xarakterizə olunur.

Bu patoloji ÜST-ə görə yeniyetmələrin 1,7-3% -ində baş verir. Otoimmün proses adətən Addison xəstəliyi, herpes infeksiyası və Hodgkin lenfoması ilə birləşdirilir. SNSR ilə müraciət edən xəstələrin əksəriyyətində fenilketonuriya var. Xəstəliklərin etiologiyası qeyri-müəyyən olaraq qalır, lakin bəzi genetik faktorların rolu təklif edilmişdir. İmmunogenetik məlumatlara görə, SPS olan uşaqlar daha çox HLA-DR4 və B27 haplotiplərini miras alırlar; atada HLA-A2 də hamilə qadının qan serumunda IgG səviyyəsinin azalması ilə müşayiət olunur. Atalarda və xüsusilə xəstə uşaq analarında HLA-B8, A2 antigenləri və bəzi HLA-DQ antigenləri aşkar edilir. HLA antigenlərinin "ana" və ya "ata" fenotipi xəstəliyin "kişi" və ya "qadın" tarixini və hormonal dərmanlara və ya qlükokortikoidlərə reaksiyanın xarakterini göstərə bilər və fərdi hormon terapiyasının inkişafı üçün əsas rolunu oynayır. xəstənin cinsini nəzərə alaraq rejimlər.

Schneider birinci dərəcəli simptomlar konsepsiyasını inkişaf etdirdi. Bu simptomlar şizofreniyanın ən erkən təzahürləridir və hər yaşda görünə bilər. Onlar xarakterik bir kurs göstərir və terapiya seçiminə təsir göstərir. Bu siyahı ümumi psixopatologiya baxımından təsvir edilmişdir, ona görə də xəstənin istənilən psixoloji portreti üçün uyğundur. Bu təsviri də oxumalısınız: https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html

Fridrix Alois Teodor Şnayder (alm. Friedrich Alois Theodor Schneider, 3 dekabr 1873, Wolfenbüttel - 2 fevral 1950, Leypsiq) — alman pediatrı və mama-ginekoloqu. Othmar Lauterbach, Bernhard Sudek və Simon Schlutterdən sonra 20-ci əsrin 1-ci yarısının ən görkəmli neonatoloqlarından biri.

Schneider, perinatal dövrün yetkin şəxsiyyətin formalaşması üçün eyni dərəcədə vacib olduğuna inanırdı