Шнейдера Симптоми Першого Рангу

Олександр Шнейдер

**Синоніми:** «Шнейдера синдром», Шнейдерний синдром

Схильність до анорексії у дитячому віці (ймовірно, спадкова) та часте виникнення гострих інфекційних захворювань та обмінних порушень – ацетонемічного синдрому. З перших днів хвороби («синдрому відригування») симптоми другого рангу відсутні. Нерідко розвивається діарея з подальшою появою аменореї та передчасного статевого дозрівання (перші менструації можуть з'являтися вже у 9-10 років). Характерні порушення обміну речовин із підвищеним вмістом глюкози в крові, гіперамоніємією та гіпоглікемічними кризами. У ряді випадків з'являються ознаки декомпенсованого цукрового діабету з розвитком виразково-некротичних змін, діабетичної гангрени, полінейропатії. Можливі гемолітичні кризи (внутрішньосудинний гемоліз). Описано випадки розвитку серцевої недостатності, інтерстиціального фіброзу печінки та легень. У хворих розвиваються остеопороз, деформація черепа із явищами затримки росту, гепатоспленомегалія. Характерна наявність супутніх імунологічних порушень з частими запальними та алергічними захворюваннями, цитопеніями з гемобластозами, формуванням лімфопроліферативних та аутоімунних процесів.

Ця патологія зустрічається у 1,7–3% підлітків за даними ВООЗ. Аутоімунний процес зазвичай поєднується з хворобою Аддісона, герпетичною інфекцією, лімфомою Ходжкіна. У більшості пацієнтів, які мають ШНСР, є фенілкетонурія. Етіологія хвороб залишається нез'ясованою, проте передбачається роль деяких генетичних чинників. За імуногенетичними даними діти з ШПС частіше успадковують гаплотипи HLA-DR4 та B27, HLA-A2 у батька також супроводжується зниженим рівнем IgG у сироватці крові вагітної жінки. У батьків, а особливо у матерів хворих дітей виявляються антигени HLA-B8, А2 та деякі антигени HLA-DQ. "Материнський" або "батьківський" фенотип HLA-антигенів може вказувати на "чоловічий" або "жіночий" анамнез перебігу хвороби і характер відповіді на гормональні препарати або глюкокортикоїди, і є підставою для розробки індивідуалізованих схем гормонотерапії з урахуванням статі хворого.

Шнейдер розробив концепцію симптомів першого рангу. Ці симптоми є ранніми проявами шизофренії і можуть виявлятися в будь-якому віці. Вони вказують на характерну течію та впливають на вибір терапії. Цей список було описано з позиції загальної психопатології, тому він підходить для будь-якого психологічного портрета хворого. Також вам варто прочитати цей опис: https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html

Фрідріх Алоіз Теодор Шнейдер (нім. Friedrich Alois Theodor Schneider, 3. грудня 1873, Вольфенбюттель - 2. лютого 1950, Лейпциг) - німецький педіатр та акушер. Один із найзначніших неонатологів 1-ї половини XX століття після Отмара Лаутербаха, Бернхарда Судека та Симона Шлюттера.

Шнейдер вважав, що перинатальний період настільки ж важливий для формування дорослої особистості