Schneider-symptomen van de eerste rang

Alexander Schneider

**Synoniemen:** “Schneider-syndroom”, Schneider-syndroom

Een neiging tot anorexia in de kindertijd (waarschijnlijk erfelijk) en het frequent voorkomen van acute infectieziekten en stofwisselingsstoornissen - acetonemisch syndroom. Vanaf de eerste dagen van de ziekte ("regurgitatiesyndroom") zijn er geen symptomen van de tweede rang. Diarree ontwikkelt zich vaak, gevolgd door amenorroe en vroegtijdige puberteit (de eerste menstruatie kan al na 9-10 jaar optreden). Gekenmerkt door stofwisselingsstoornissen met verhoogde bloedsuikerspiegels, hyperammoniëmie en hypoglykemische crises. In sommige gevallen verschijnen tekenen van gedecompenseerde diabetes mellitus met de ontwikkeling van ulceratieve-necrotische veranderingen, diabetisch gangreen en polyneuropathie. Hemolytische crises (intravasculaire hemolyse) zijn mogelijk. Er zijn gevallen beschreven van de ontwikkeling van hartfalen en interstitiële fibrose van de lever en de longen. Patiënten ontwikkelen osteoporose, schedelvervorming met groeivertraging en hepatosplenomegalie. Gekenmerkt door de aanwezigheid van gelijktijdige immunologische aandoeningen met frequente ontstekings- en allergische ziekten, cytopenieën met hematologische maligniteiten, de vorming van lymfoproliferatieve en auto-immuunprocessen.

Volgens de WHO komt deze pathologie voor bij 1,7-3% van de adolescenten. Het auto-immuunproces wordt meestal gecombineerd met de ziekte van Addison, herpesinfectie en Hodgkin-lymfoom. De meeste patiënten met SNSR hebben fenylketonurie. De etiologie van de ziekten blijft onduidelijk, maar de rol van enkele genetische factoren is gesuggereerd. Volgens immunogenetische gegevens erven kinderen met SPS vaker de haplotypes HLA-DR4 en B27 HLA-A2 bij de vader gaat ook gepaard met een verlaagd IgG-gehalte in het bloedserum van de zwangere vrouw. Bij vaders, en vooral bij moeders van zieke kinderen, worden HLA-B8-, A2-antigenen en sommige HLA-DQ-antigenen gedetecteerd. Het ‘maternale’ of ‘vaderlijke’ fenotype van HLA-antigenen kan duiden op een ‘mannelijke’ of ‘vrouwelijke’ voorgeschiedenis van de ziekte en op de aard van de reactie op hormonale geneesmiddelen of glucocorticoïden, en dient als basis voor de ontwikkeling van geïndividualiseerde hormoontherapie. regimes waarbij rekening wordt gehouden met het geslacht van de patiënt.

Schneider ontwikkelde het concept van eerstelijnssymptomen. Deze symptomen zijn de vroegste manifestaties van schizofrenie en kunnen op elke leeftijd voorkomen. Ze duiden op een kenmerkend beloop en beïnvloeden de therapiekeuze. Deze lijst is beschreven vanuit het perspectief van de algemene psychopathologie en is dus geschikt voor elk psychologisch portret van de patiënt. Lees ook deze beschrijving: https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html

Friedrich Alois Theodor Schneider (Duits Friedrich Alois Theodor Schneider, 3 december 1873, Wolfenbüttel - 2 februari 1950, Leipzig) was een Duitse kinderarts en verloskundige. Een van de belangrijkste neonatologen van de 1e helft van de 20e eeuw, na Othmar Lauterbach, Bernhard Sudek en Simon Schlutter.

Schneider geloofde dat de perinatale periode net zo belangrijk is voor de vorming van de volwassen persoonlijkheid