Schneider Symptomer på første rang

Alexander Schneider

**Synonymer:** "Schneider syndrom", Schneider syndrom

En tendens til anoreksi i barndommen (sandsynligvis arvelig) og den hyppige forekomst af akutte infektionssygdomme og metaboliske lidelser - acetonemisk syndrom. Fra de første dage af sygdommen ("regurgitationssyndrom") er der ingen symptomer på anden rang. Diarré udvikler sig ofte, efterfulgt af amenoré og tidlig pubertet (den første menstruation kan komme så tidligt som 9-10 år). Karakteriseret ved metaboliske forstyrrelser med forhøjede blodsukkerniveauer, hyperammonæmi og hypoglykæmiske kriser. I nogle tilfælde opstår tegn på dekompenseret diabetes mellitus med udvikling af ulcerøse-nekrotiske forandringer, diabetisk koldbrand og polyneuropati. Hæmolytiske kriser (intravaskulær hæmolyse) er mulige. Tilfælde af udvikling af hjertesvigt, interstitiel fibrose i lever og lunger er blevet beskrevet. Patienter udvikler osteoporose, kraniedeformation med væksthæmning og hepatosplenomegali. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​samtidige immunologiske lidelser med hyppige inflammatoriske og allergiske sygdomme, cytopenier med hæmatologiske maligniteter, dannelsen af ​​lymfoproliferative og autoimmune processer.

Denne patologi forekommer hos 1,7-3 % af de unge ifølge WHO. Den autoimmune proces er normalt kombineret med Addisons sygdom, herpesinfektion og Hodgkins lymfom. De fleste patienter med SNSR har phenylketonuri. Ætiologien af ​​sygdommene er stadig uklar, men nogle genetiske faktorers rolle er blevet foreslået. Ifølge immunogenetiske data arver børn med SPS oftere haplotyperne HLA-DR4 og B27; HLA-A2 hos faderen er også ledsaget af et reduceret niveau af IgG i blodserumet hos en gravid kvinde. Hos fædre, og især hos mødre til syge børn, påvises HLA-B8, A2 antigener og nogle HLA-DQ antigener. Den "moderlige" eller "faderlige" fænotype af HLA-antigener kan indikere en "mandlig" eller "kvindelig" historie med sygdommen og arten af ​​responsen på hormonelle lægemidler eller glukokortikoider og tjener som grundlag for udviklingen af ​​individualiseret hormonbehandling regimer, der tager hensyn til patientens køn.

Schneider udviklede konceptet med førsterangssymptomer. Disse symptomer er de tidligste manifestationer af skizofreni og kan forekomme i alle aldre. De angiver et karakteristisk forløb og påvirker valget af terapi. Denne liste blev beskrevet ud fra generel psykopatologis perspektiv, så den er velegnet til ethvert psykologisk portræt af patienten. Du bør også læse denne beskrivelse: https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html

Friedrich Alois Theodor Schneider (tysk Friedrich Alois Theodor Schneider, 3. december 1873, Wolfenbüttel – 2. februar 1950, Leipzig) var en tysk børnelæge og fødselslæge. En af de mest betydningsfulde neonatologer i 1. halvdel af det 20. århundrede efter Othmar Lauterbach, Bernhard Sudek og Simon Schlutter.

Schneider mente, at den perinatale periode er lige så vigtig for dannelsen af ​​voksen personlighed og er